血浆净化技术治疗多发性硬化及脊髓侧索硬化症

南方医科大学第三附属医院肾内科，血液净化中心

邹和群 刘新宇

血浆净化是在分离血浆的基础上，进一步利用各种方法清除血浆中的致病物质，是血液净化的一类新技术。血浆净化技术本身及治疗的疾病范围都在不断扩展。目前早已不局限于传统的非选择性单一血浆交换（Plasma exchange）技术,而是发展了许多针对不同致病物质的选择性滤过清除或吸附清除的技术，包括血浆置换、双重滤过血浆净化、冷滤过法、热滤过法、肝素诱导LDL沉淀法、血浆吸附等。治疗范围也已扩大至各个系统的百余种疾病。

单纯血浆置换虽其技术和设备要求简单，但由于需要大量新鲜血浆，增加血源性传播疾病的风险，且单次的治疗量有限，在临床的应用受到很大限制，尤其是在当前血制品供应异常紧张的情况下更是如此。而双重滤过血浆净化及血浆吸附技术克服了上述瓶颈问题，且相对特异性清除致病物质，其在风湿免疫性疾病中的临床应用日益广泛。由于技术设备、经济条件及医保政策的限制，DFPP、PA等血浆净化技术在国内大多数的大型医院均未普遍开展。

本血液净化中心近年来积极开展血浆净化治疗多种风湿及免疫相关性疾病，深刻了解到血浆净化技术的巨大前景，近三年已采用血浆净化疗法治疗风湿及免疫相关性疾病患者100余例，共计300余人次。其中主要采用双重滤过血浆净化技术和血浆吸附技术，年龄 19～68 岁，平均(39.5±13.1)岁。其中多发性硬化11例、肌萎缩性脊髓侧索硬化症（渐冻人症）12例。治疗前签署知情同意书。取得了有价值的结果，近期在《中国血液净化杂志》、《中国危重病急救医学》、《器官移植内科学杂志》、《广东医学》等学术期刊，并连续举办了四届国家继续医学教育项目《全国全国血浆净化治疗风湿免疫疾病学术研讨会》。

DFPP使用Plasauto-IQ血浆净化机（日本旭化成公司），Plasmaflo OP-08W血浆分离器和Cascadeflo EC-30W、EC-40W血浆成分分离器（根据病情选择），每次治疗血浆量为患者血浆容量的1.5倍。PA使用旭化成Plasauto-IQ血浆净化机（日本旭化成公司），Plasmaflo OP-08W血浆分离器和IMMUSORBA PH-350吸附器，每次治疗血浆量亦为患者血浆容量的1.5倍。患者在DFPP及PA治疗同时均采用规范药物治疗。12例血浆净化治疗的“渐冻人”患者，治疗前表现为肢体无力、难以行走、言语不利、吞咽困难。1例已出现呼吸肌麻痹，需呼吸机辅助呼吸治疗。3次DFPP或PA治疗后，患者肌力恢复均在1个级别以上，其中肌力恢复至5级者8例；8例患者吞咽困难及声音嘶哑症状明显改善；6例患者只能困难行走十余米恢复到可以独立步楼梯至8楼；5例患者由不能站立变为借杖行走散步；1例行呼吸机辅助呼吸患者在一段时间内脱离呼吸机下床坐位。对患者的长期治疗效果仍在继续观察中。

肌萎缩脊髓侧索硬化症（ALS）又称“渐冻人”，是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的一种神经系统变性病。目前病因不清，可能与遗传、环境、免疫等有关。通常以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现。目前尚无明确有效的治疗方法，近期美国及欧盟对此病唯一批准的治疗用药Riluzole价格昂贵，仅能使患者的生存期延长半年左右。笔者单位近年来尝试运用血浆净化技术治疗“渐冻人”，结果令人惊喜。血浆净化疗法可能为“世界五大绝症之一”的“渐冻人”症治疗提供新的亮点。血浆净化技术治疗风湿免疫性疾病最大的优势为快速、有效地清除体内的致病成分，及时中断体内“免疫风暴”，与药物联合应用可迅速控制病情、延缓复发，可增强药物疗效、减少副作用。另外，血浆净化治疗还能对免疫系统起到调节作用，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能。