腹膜后纤维化与慢性腹主动脉周围炎
冯翔
腹膜后纤维化和慢性主动脉周围炎是从不同研究角度出发对同一组疾病的所给予的两种不同名称。慢性主动脉周围炎（chronic periaortitis）是一组特发性纤维炎性疾病的总称，是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后，包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。包括炎症性腹主动脉瘤（inflammatory abdominal aortic aneurysms，IAAAs）、特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）和动脉瘤周围腹膜后纤维化。IAAAs表现为腹主动脉扩张，纤维组织沿扩张的动脉生长；IRF是腹膜后纤维组织沿动脉周围增生、包绕输尿管等周围组织，从而引起相应临床症状；动脉瘤周围腹膜后纤维化是IAAAs周围的炎性纤维组织包绕了周围器官。
三者中最常见的是特发性腹膜后纤维化， 是指病因不明的腹膜后广泛进行性纤维组织增生。增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管、压迫肠管，当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会引起肠梗阻，少数患者还伴有下肢水肿。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关，是全身性免疫系统疾病的一种局部表现。
因疾病初期症状轻且不典型，患者就诊时往往已出现明显的肾积水，甚至已经肾功能衰竭。判断患者输尿管肿瘤可能性不大时，应尽快行输尿管支架管置入术或积水肾造瘘术，解除梗阻，并监测水、电解质平衡，必要时行血液透析辅助。待肾功能逐步恢复后完善检查。对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段。外科手术方式包括输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术和回肠膀胱术，但手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的输尿管发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展。
自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和(或)免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展。
皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。
炎性腹主动脉瘤和主动脉瘤周围纤维化的病例则要考虑主动脉疾病本身的治疗，既往采用人工血管置换术置换术处理炎性腹主动脉瘤有解剖温和困难，术后感染等诸多不利因素，目前采用主动脉瘤腔内修复术处理近期效果良好，远期效果还在验证中。
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