结缔组织病

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haoshuqi

提问：结缔组织病

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就医状态：新患者

所患疾病：结缔组织病
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：

2010年2月开始出现低烧。咳嗽，浑身疼痛无力。每天上午体温正常较多。下午低烧频繁。在鹤壁和安阳多家医院治疗不见好转。

曾经治疗情况和效果：

5月份在河南医科大学第一附属医院检查结缔组织病，出院诊断为成人still病，一直在吃【强的松】控制病情。

想得到怎样的帮助：

这个病能够治愈吗？长时间吃强的松有什么副作用吗

发表于 2011-03-25 16:46:04

王晋平大夫

回复：结缔组织病

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甘肃省人民医院
免疫风湿科
主任医师
教授

结缔组织病百科名片结缔组织病

结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

结缔组织病名称结缔组织病分类结缔组织病诊断标准结缔组织病实验室检查编辑本段结缔组织病名称 connective tissue diseases 结缔组织病编辑本段结缔组织病分类风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。编辑本段结缔组织病诊断标准临床常用 Sharp 标准：１、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。２、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。编辑本段结缔组织病实验室检查本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(＞1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白.甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平

（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

王晋平大夫本人发表于2011-03-25 16:55:24

王晋平大夫

回复：结缔组织病

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甘肃省人民医院
免疫风湿科
主任医师
教授

因此，现代医学概念上，结缔组织病也就是风湿免疫疾病（俗称风湿病）的同义词。目前强调：正规诊治！复诊确诊后，需要复诊随诊及时调整用药与治疗方案。复发后的治疗更应该及时、积极、主动。正规专科全程随诊治疗直至病情临床痊愈或控制稳定，及时根据病情变化调整治疗用药。临床需要根据病情特点综合用药治疗，所用药物都有一些需要防范的毒副作用或不良反应。各种相关治疗都是只对一部分或大部分患者有效，必需在风湿免疫科医生随诊指导监护下，全疗程随诊安全治疗。及时有效控制病情。这些就是久病重症复发性风湿病得到良好控制或治愈的条件。平时注意防治减少或杜绝各种诱发因素（如各种慢性炎症与感染）的影响，以保证病情稳定恢复不复发。如果诊断清楚，对症的话，经济条件好的话，可考虑采用新的生物制剂药物全程治疗。能否治愈或根治主要取决于确诊后的治疗过程是否得当及疗程是否足够，以及治疗时机的选择。疗程长短取决于病情的控制情况。就像一个桌子四条腿才能稳稳站着一样，免疫抑制剂、消炎止痛药、激素、对症治疗药物综合性个体化治疗十分重要，按真实病情特点安排的治疗措施互相支持，缺一不可。坚持正规、合理、有效的全程随诊诊治非常重要。治疗过程中出现新问题，需要及时复诊看看及时调整治疗。甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平

（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

王晋平大夫本人发表于2011-03-25 17:01:05