重症肌无力------免疫性疾病

浅识重症肌无力

重症肌无力是世界医学尚不十分清楚的疑难病，目前西方医学仅初步认为是一种抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经——肌肉接头之间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经与肌肉接头处突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体。重症肌无力属祖国医学早在两千多年前认识的痿证、睑废等范畴。

根据重症肌无力的临床表现大致分为：眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌无力等四组症型。眼肌型：仅表现眼睑下垂，眼外肌运动麻痹，复视或眼球固定等症。延髓肌型：主要表现构音困难，进食呛咳，多言后声音降低，咀嚼无力，喝水从鼻孔流出，仅能进食软食，面部表现尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，吐痰不出，严重者完全无力咀嚼和吞咽，呼吸无力以致不能维持通气功能而出现危象。肺部感染或手术也可诱发危象，危象是常见的死亡原因之一。另外，由于呼吸肌和膈肌受累而出现咳嗽无力、呼吸麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。少数病例因心肌受累而致突然死亡。脊髓肌型：表现为四肢带肌受累后，由四肢无力逐渐发展成全身肌无力。全身肌无力型：可以是急性起病，数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力，也可由眼肌型、延髓肌型等逐步发展至瘫痪或死亡。

重症肌无力可发生在任何年龄，以10—35岁为多见，10岁以前发病者仅为10%以下，且以眼肌受累较为常见。40岁以下女性患病率为男性的3倍左右，中年以上发病者以男性居多。家族性病例罕见。

重症肌无力的主要体征：受累肌进行持续或快速重复收缩（如：睁、闭眼，斜视或复视，举臂动作）后，不久就出现短暂无力，休息后恢复。

理化检查：部分40岁以上的患者胸部CT可发现胸腺瘤。电生理检查约有90%的全身肌无力患者出现衰减反应；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞，阻滞数目增加；多数患者血清中抗AchR抗体阳性，全身肌无力患者可达90%；2/3病例的免疫球蛋白G增高，补体C₃增高。如发现抗核抗体阳性者，应考虑系统性红斑狼疮等其他自身免疫性疾病。

重症肌无力（包括侧束硬化症、运动神经元病变、进行性肌营养不良等）的治疗：西医西药的治疗主要用胆碱酯酶抑制剂（新斯的明、腾喜龙）、类固醇（激素）、化疗、放疗及胸腺切除等方法治疗，但均不理想。中医药辨证治疗归属肝脾肾等相关脏腑，根据临床证侯大致分为脾胃虚损证，脾肾阳虚证，肝肾阴虚证，气血两虚证，湿邪困脾证等五大证型。但因开放以来医疗商业化，加上中西药凑合混治的中医西化大打击手，以致理无实据，总结无源。导致临床效果今不如古，业务水平直下三千尺。

作者不排斥西医，但厌恶西药。数十年始终坚守纯中医精神，施纯中药除疾。在诊疗重症肌无力方面根据中医奇恒之腑的免疫原理，以脑髓论治，确定了补气健脾、益精填髓、化痰通络的治疗大法。早在1997年—2003年的临床观察表明，根据兰氏免疫原理模型开发的参龟培元颗粒（参龟培元秘制丸），治疗重症肌无力的临床治愈率为47.06%，总有效率为79.41%，特别是对于眼肌型的重症肌无力，有效率为100%。在临床应用过程中没有发现不良反应。经卜绿萍副主任医师做的临床总结报告，在中国核心期刊的中医杂志2006年第47卷第2期刊订发表。事实证明，免疫原理模型的实用性，参龟培元疗效的可靠性，以及诸多受益的患者已经作了充分的肯定。