儿童横纹肌肉瘤-放疗视角

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恶性软组织肿瘤在儿童最常见恶性肿瘤中列第6位，而其中80%以上是RMS.

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）是儿童常见的恶性软组织肿瘤，占小于﹤15岁儿童恶性肿瘤的3.5%，15~19岁青少年恶性疾病的2%，大多发生于﹤10岁的儿童（占70%），发病高峰为2~5岁。

1/3的RMS患儿可伴有不同程度的先天畸形，最常见的畸形器官依次为胃肠道、 泌尿生殖系、心血管和中枢神经系统。

RMS起源于胚胎间叶细胞，肿瘤细胞可沿横纹肌母细胞的分化途径进一步分化为横纹肌组织，也可成为其他各种形态。

横纹肌肉瘤研究合作组（the intergroup rhabdomyosarcoma studies ,IRS）目前RMS的总治愈率已经达到70%，IRS-IV统计的3年生存率，无转移为86%，有转移为39%。

四肢的RMS（常见的表现为活动度差的肿块，有或没有触痛）的预后相对较差，半数肿瘤为组织学不利型，淋巴结转移率和远处转移率较高，许多患儿在就诊时已有淋巴结或远处转移。

患儿的预后因素与诸多因素相关，包括性别、年龄、血细胞计数。除腺泡性外，一般患儿的年龄越小预后越好，腺泡型＜1岁的患儿生存率低于＞1岁的患儿。

有胚胎型、胞泡型,未分化型（以前称为多型性，多见于30~50岁成人，儿童中少见）及混合型4个亚型。

儿童多为胚胎型及胞泡型。

IRS-III和IRS-IV将肿瘤分为组织学有利类型（favorable histology, FH）和组织学不利类型（unfavorable histology, UH）,UH为腺泡型和未分化型，FH为其他所有类型。

可全身发生，但以头颈部多发，特别是眼眶周围。其次为躯干、臀部、四肢及泌尿生殖器。

病因：

病因尚未明确，与遗传、环境因素有密切的关系。现已进行的研究发现化学污染、吸烟和被动吸烟与RMS的发生有显著的关系。

[诊断]

1. 症状 局部出现无痛性肿块。眼眶肿瘤可有斜视、出血斑、眼睑下垂，泌尿系肿瘤有血尿、排尿困难。

2. 检查 局部肿块及相应体征。根据肿瘤部位进行相关影像学检查，尽可能取病理及其亚型诊断。

[治疗]

1. 原则 首选手术，术后持续化疗。完全切除，切缘阴性，不必术后放疗。术后有残留，或肿瘤位于头颅、盆腔、后腹膜，术后应放疗。

2. 放疗 照射野应在肿瘤瘤床外2cm，然后缩野补量。颅内肿瘤应放疗全颅+全脊髓腔。四肢应予局部扩大范围。盆腔及腹腔尽可能采用多野照射。剂量：镜下亚临床病灶为45~50Gy/5~5.5周；残余肿瘤病灶为50~55Gy/5.5~6周。每日一次，每次1.5~1.8 Gy。全野14~18 Gy，全腹18 Gy，腹膜后病灶30 Gy。

3. 化疗 横纹肌肉瘤对化疗药物很敏感，常用药物有ADM，VCR、ACT-D、VP-16、DTIC（口服药为替莫唑胺）等。化疗一般要持续2年。放线菌素D(A),长春新碱（V），环磷酰胺（C）

IRS-IV的用药原则基于危险性分组：

低危者（临床分期为I期的局限性胚胎型RMS或临床分组为I、II组的局限型胚胎型RMS）采用VA和VAC方案；

中危者（临床分期为III期的局限性胚胎型RMS;年龄﹤10岁的胚胎型RMS患儿，伴远处转移；发生于任何部位的无远处转移的腺泡型或未分化型RMS）采用VTC（长春新碱、 托泊替康 、环磷酰胺），特别是腺泡型RMS疗效较好；

高危组【伴远处转移的RMS（除年龄﹤10岁的胚胎型RMS患儿）】采取混合方案，初始用药为长春新碱加伊立替康，显效者再用VAC，混合方案显示出良好的治疗率。

[随访]

治疗后一年内，每月检查一次；1~2年内，每2~3月检查一次。

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