什么是脑血管畸形？病人和家属在得到这样的诊断后往往很茫然。其实，我们可以打一个通俗的比喻：正常大脑的动脉需要经过毛细血管和静脉相连，这就好比电流从火线出发后，需要经过日光灯再连接到地线。如果没有日光灯，将火线和地线直接连接就会发生短路，引起问题。简单地说，所谓脑血管畸形，就是缺少了毛细血管，动脉和静脉之间直接相连，也就是动脉和静脉之间出现了许许多多地瘘口，是动脉和静脉发生了短路。
那么，脑血管畸形有什么危害？首先，动脉和静脉发生短路后，由于瘘口的阻力低，血流都从瘘口流掉了，医学上把这叫做“盗血”，这样正常的脑组织得不到充足的血液供应，发生缺血、营养不良。其次，动脉和静脉直接相连，静脉的压力就被提高了，结果，血流营养过脑组织后，无法顺利流入静脉，造成脑组织发生血流淤积，这也会造成脑组织的实际血流量下降，脑组织营养不足。更有甚者，有时由于瘘口后静脉内血流量大，压力高，还会引起静脉内血流倒流。由于静脉壁非常菲薄，这就非常容易引起血管破裂出血。最后，畸形发生后，血管内压力和流量非常大，长期的高压力、大流量也会引起血管老化、变性，产生扩张、狭窄，最后血管不堪负荷，发生出血。
脑血管畸形的常见症状包括： 脑动静脉畸形时无任何不适或偶尔有癫痫病发作。常无明确发病诱因，畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血是最常见脑动静脉畸形的症状。突然出现剧烈头痛、颈硬，伴有恶心、呕吐和一定程度的意识障碍，不同部位病变及出血，可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍等定位体征及眼球运动障碍，共济失调等后颅窝动静脉出血表现。其次是癫痛和头痛等。
[影像学表现]
1.脑动脉造影
脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
2.CT表现：
在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉
出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
3.MRI表现
在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。
[手术治疗]
[适应证]
1.病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：
⑴自发性蛛网膜下腔出血史。
⑵癫痫频发，药物治疗效果不佳者。
⑶有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者（盗血综合征）。
⑷合并颅内血肿或颅内高压者。
2.可采用下列手术方法治疗者：
⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行二次手术作病变切除术。
⑵畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者；由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。
⑶供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1～2条，不一定能起到治疗作用。
⑷人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。
栓塞治疗：将微导管用自由血流冲击送到畸形血管团的边缘，注入栓塞剂，使大部分或全部畸形血和闭塞。
介入栓塞疗法为脑血管疾病的治疗开辟了一条新途径，特别是微导管的应用，以脑血管疾病的栓塞治疗有了新的认识，它不受病变的大小及部们的限制，创伤小，可以反复插管治疗。对不能手术切除的病变甚至根本不可能手术的患者，栓塞治疗是最佳的治疗方法
2010、4
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