烟雾病（moyamoya）的流行病学

东亚国家如日本和韩国烟雾病（Moyamoya病）的发病率较高。据1994年的流行病学调查，日本Moyamoya病的年流行率和发病率分别为3.16/10万人和0.35/10万人。而根据Shinichi 等于2003年的日本全国性调查，其年流行率和发病率分别为6.24/10万人和0.54/10万人，可以看出，近10年间年Moyamoya病的流行率和发病率几乎增加了一倍。男女比例为1:1.8，年龄分布有两个高峰，分别是儿童病人高峰年龄为5岁，成年病人高峰年龄为40岁。在日本77.9%的烟雾病人只是在门诊治疗，而没有经过规范的外科手术治疗。日本北海道的调查发现烟雾病的发病率较前者更高，其年流行率和发病率分别为10.5/10万人和0.94/10万人， 男女比例为1:2.18，发病的最高峰年龄段为45-49岁，其次是5-9岁。

Goto 和Yonekawa 总结了文献报道的1063例非日本人烟雾病病例的资料，发现其中625例为亚洲人，201例为欧洲人，176例为北美和南美洲人，52例为非洲人，9例是澳大利亚人。Numaguchi 等对美国的54例烟雾病人进行种族分析，发现其中35例为白种人，8例为亚洲人，5例为非洲裔美国人，3例为海地人，3例为西班牙语人。对夏威夷烟雾病人的流行病学分析发现，患病者主要为亚洲人和太平洋岛屿原住人，这表明基因因素而非环境因素可能是亚洲人烟雾病发病率高的主要原因。

到目前为止，中国还没有关于烟雾病的全国性流行病学报告。因为中国和日本以及韩国同位于亚洲，所以中国可能与日本以及韩国类似，有较高的烟雾病的发病率。中国目前有14亿人口，如果按照日本全国最近的流行病学调查得出的年流行率和发病率分别为6.24/10万人和0.54/10万人计算，那么中国目前的烟雾病年流行病人数和发病人数应分别为8.7万人和7600人。在日本，政府对烟雾病的重视程度较高，专门成立了全国性烟雾病研究和治疗专家团队，约22.1%的烟雾病人可以得到规范的外科手术治疗，而和日本相比，中国的烟雾病人得到规范外科手术治疗的比例可能更低。这一方面可能是由于规范的外科手术治疗烟雾病难度大，对神经外科医生是一个挑战；另一方面，可能是由于多数神经科医生，包括小儿神经科医生对烟雾病的危害认识不足。因此，在中国开展规范外科手术治疗烟雾病，改善此类病人的预后，提高其生活质量是当务之急。