疼痛性静脉畸形(海绵状血管瘤)

疼痛性静脉畸形，一般指伴有不同程度的疼痛的体表软组织内的静脉畸形，这些静脉畸形多存在肌肉内或关节周围，在四肢多见。由于疼痛，往往影响四肢功能，常造成局部功能障碍，甚至致残，这类静脉畸形危害最为严重，在治疗上优先考虑解决患者的疼痛问题。

接诊——临床表现特点

[疼痛特点]

早期、轻度：容易疲劳、局部肌肉酸胀，或关节活动时疼痛。

中期、中度：运动后肿痛，活动受限，病变位于下肢时出现疼痛间歇性跛行，或关节伸直疼痛明显。

晚期、重度：持续的较为剧烈疼痛，严重影响平日生活，部分病变为于下肢患者甚至足跟无法着地。部分触及皮肤则引发疼痛。

[体位试验]

利用肢体抬高或下垂的方法，造成局部肢体血压体位性的改变，进而观察病灶变化。对于皮肤表面可见青紫肿块的患者，体位试验常显著阳性。

[肢围测量]

正常人双侧肢体的肢围差应小于1厘米，对于疼痛性静脉畸形患者而言，由于局部病变肿胀及骨骼异常，可表现为肢体粗壮肥大，亦可因疼痛导致肢体废用性萎缩而变细。

[好发部位]

根据我科2006年1月至2008年1月诊治97例疼痛性静脉畸形样本（男51例，女46例，平均年龄15岁），病变好发于肢体，其中位于下肢最多，为66例（占68%），其具体部位包括髂部，臀部、手臂、手掌、指端、腿部、膝关节、足底等。

辅助检查MRI——病变无处遁形

因肉眼无法判断病变具体位置、深度以及与周围重要组织结构间关系，故所有病例均应行MRI检查。常规参数选择包括：轴位、矢状位、冠状位的SE或FSE序列T1加权+脂肪抑制、IR和GE序列T2加权。观察畸形血管的病变结构、大小、累及周围解剖结构的浸润范围。根据MRI反映病灶在软组织中的具体位置分为：肌肉；肌间隙；关节。其中位于肌间隙的病变较多发生疼痛，其次为肌肉内病灶。

治疗方案——治病还需先治痛

[疼痛发生机制]

疼痛性静脉畸形发生疼痛的机制目前还不清楚限，我们在手术过程中发现患处病灶边均有较粗大质地较硬的皮神经发布，部分患者局部筋膜增厚变硬，认为产生疼痛的原因可能与局部皮神经异常支配有关。也有实验发现部分病例中血栓形成和疼痛对应出现，另一部分则为炎症反应和疼痛对应出现，还有一部分病例未观察到特殊病理表现，提示瘤体内出现血栓和局部炎症反应可能与疼痛有关。其它的有关疼痛学说有：

1．血流瘀积，导致血管内压力升高对血管壁的机械性刺激及对周围组织的压迫；

2．血液回流受阻引起周围组织尤其是神经缺血；细胞组织缺氧而产生代谢产物引起疼痛；

3．静脉内血栓形成，本身可直接和间接地释放一些可引起疼痛的介质。

总而言之可归为局部静脉异常充盈扩张、挤压、局部神经异常支配、疼痛介质丰富等因素。

[治疗目的与效果]

疼痛为最主要的伴随症状，部分患者为轻度酸胀、疼痛或压痛，另有很大部分患者自发出现疼痛或活动后有严重疼痛感，并直接或间接导致功能障碍。因此对于治疗疼痛性静脉畸形而言，缓解疼痛、减轻功能障碍是衡量治疗体表静脉畸形疗效的重要指标之一。

由于病变位于肌间隙与肌肉内，常用方法中手术姑息切除易复发，彻底切除则创伤大，出血多，并易造成局部严重继发畸形与功能障碍，且手术后常常发现，残存瘤体仍有疼痛症状无法得到彻底解决。

疼痛性静脉畸形理想的治疗方法应当具备止痛疗效可靠、创伤小、形态功能恢复好、具有较高的安全性、不易复发等特点。

[疼痛缓解评价标准]

可根据患者对疼痛主观感受评价，参考Jadad的疼痛缓解评分(Pain Relief Scale)将治疗后效果按疼痛缓解程度分为3级。

我们采用的局部注射法治疗疼痛性静脉畸形，即先注射无水乙醇栓塞静脉畸形的回流静脉，再注射鱼肝油酸钠等硬化剂。根据以上评价标准，其中疼痛缓解程度为1级与2级的共计93例，总缓解率达95.9%，无一例出现远位栓塞、神经损伤或肌肉萎缩等严重并发症。进行栓塞硬化注射治疗后，静脉畸形大体病灶局部呈硬性包块，其直径较治疗稍有前扩大，3天之内为肿胀高峰，部分患者可伴有术后低热，7天开始消肿，1个月后病灶开始缩小，半年内病灶逐渐软化，质地基本接近正常邻近组织，缩小明显，局部恢复正常形态。经过最短6个月，最长1年半疗效观察及随访治疗效果稳定，疼痛无复发。

我们应用栓塞硬化注射治疗不仅能有效栓塞静脉畸形，缩小瘤体，更关键的是能够显著缓解疼痛性静脉畸形的疼痛症状。该方法缓解疼痛可能是由于栓塞剂和硬化剂毁损了异常扩张静脉壁内的神经末梢，使感觉丧失，栓塞硬化闭塞了静脉畸形的异常瘤腔，减少因局部静脉扩张引起的挤压疼痛，达到止痛的目的。而进行手术松解筋膜，切除异常的皮神经，可能是解决屈曲等畸形的有效方法。（欧阳天祥 黄莹滢）