躯干、会阴部静脉畸形的诊断及治疗

躯干及会阴部静脉畸形在静脉畸形发病总数中所占比例约20%。静脉畸形有丰富的腔窦及周围吻合血管，特别是弥漫性静脉畸形范围广，多呈渐进性向周围正常组织发展，有呈缓慢“恶性”扩展趋势，造成局部组织增生及变形，不仅影响外观形态和功能，而且到后期因侵及范围大、异常血流通道大而多，与正常静脉主干的交通通道增粗及数量增多，增加治疗难度。因此，一旦发现确诊，宜尽早治疗。

躯干静脉畸形的具有以下特点：１．范围多较弥漫，瘤体四周血供，常规方法（如止血带）不易阻断血流；２．涉及部位特殊，邻近内脏，特别是在胸腹壁，可侵入胸腔或腹腔，不管是手术还是注射的治疗难度和风险增加：３．容易与躯干其它包块混淆，特别是静脉畸形仅表现为皮下包块，体位性体积变化不明显，应常规做MRI检查以确定静脉畸形部位、层次、范围、浸润范围，以指导制定方案和治疗。而会阴部静脉畸形主要涉及一些重要的功能器官，如肛周、男性的龟头、女性的阴唇、阴道内壁等，特别是累及血管非常丰富的直肠前静脉丛或阴茎海绵体的静脉畸形，治疗难度相当大。此类静脉畸形一般与生俱来，但往往在生长过程中逐步表现出症状，患者多因发现体表的青紫肿块或因疼痛、便血就诊。通过MRI检查可以明确病灶的分布范围及性质，如病灶侵犯部位过深或涉及某些重要血管流经区域，则需行DSA检查，避免盲目治疗造成严重的后果。

对于躯干会阴部静脉畸形的治疗方法分为非手术治疗及手术治疗。手术切除治疗主要适用于那些分布比较浅表，范围局限且非重要功能器官区域附近的病灶，尽可能完整地切除病灶后可直接缝合或局部皮瓣转移后修复创面。对于那些范围较大、界限不清、累及会阴部重要器官的静脉畸形则不能单纯地通过手术切除的方法来治疗，根据我们过去多年的临床实践，一般采用多次栓塞硬化注射治疗为主的治疗方案，可以获得较好的效果。

栓塞硬化注射治疗所用的栓塞剂无水酒精能使血管迅速痉挛、损伤内膜形成血栓，但稀释后损伤作用迅速减弱，治疗安全。其治疗程序是：先分次少量注射无水乙醇，使瘤体周围回流静脉迅速痉挛、损伤血管内膜形成血栓，能迅速有效的栓塞瘤体的回流静脉，随即注入作用缓慢但持久的硬化剂（如鱼肝油酸钠）可以滞留在瘤腔内不易流失，硬化效果明显提高。在硬化剂中加入抗肿瘤药甲氨喋呤，使血管内膜损伤更加彻底，难以再通，达到硬化彻底、不易复发的目的。

由于在躯干或会阴部瘤体周围血管丰富，不能像四肢可以上静脉止血带减缓血流速度，如果直接向瘤腔内注射栓塞剂或硬化剂，容易流失，不仅硬化效果差，更重要的是会导致远位栓塞，甚至肺栓塞等严重并发症。因此，为了提高栓塞硬化的安全性，对于范围不太大的静脉畸形，需压迫瘤体周围，减缓瘤体内血流速度，使无水乙醇能够迅速闭塞回流静脉，增强栓塞效果。对于较大范围的瘤体，特别是有丰富或较粗大回流静脉，则先瘤体内置入铜针后通电（电化学方法），在瘤腔内形成部分血栓，使血流速度减缓，在一周内进行栓塞硬化注射治疗，可以明显提高治疗的安全性。对于大范围的静脉畸形，需分区分次注射治疗，可避免治疗部位整个组织发生坏死，每次治疗间隔3～6个月，待硬化瘤体再血管化后进行下次治疗，直到瘤体基本消退，大多数病例的形态和功能都可以得到良好恢复。在栓塞硬化注射治疗后2天内为肿胀高峰期，会有肿胀、疼痛等感觉，数周后肿胀逐步消退，治疗区域瘤体变硬，硬化的瘤体一般需要3-6个月缓慢吸收、软化消退。

对于范围较大，弥漫的造成局部畸形需要手术治疗的静脉畸形，我们选用先栓塞硬化后手术治疗。因为若手术彻底切除病灶，创伤大，出血多，视野不清，易误伤局部的重要组织，术后畸形明显，易影响局部功能和形态；若姑息部分切除，残留血管畸形及吻合支成为“根据地”而复发。栓塞硬化注射治疗后进行手术，由于侵及正常组织的瘤体周围吻合血管被栓塞硬化，既消除了血管瘤复发的“根据地”，又最大限度保留了有静脉畸形浸润的正常软组织；栓塞硬化后7～10天，肿胀基本消退，血管内血栓稳定不易脱落，坏死组织与正常组织界限基本清楚，手术安全，可以有效清除坏死组织，不影响伤口愈合。在手术切除硬化瘤体时，出血少，视野清楚，不易误伤重要组织，创伤小，并可依局部形态选择性切除部分瘤体，局部形态和功能得到最大保护，具有美容效果。

总之，对于躯干、会阴部静脉畸形的治疗是一个需要分步骤、多次进行的过程，由于静脉畸形此类疾病的特殊性，很难简单地通过几次栓塞硬化或手术达到根治的目的，我们形成以栓塞硬化为主的综合治疗方案能够较好解决这个难题。

典型病例：患者，男性，20岁，龟头处静脉畸形，于外院行手术切除，术后一年复发。查体见龟头上方一10mm×18mm左右青紫肿块，略突起。入院后予栓塞硬化治疗，术后龟头处肿胀明显，包皮水肿明显，栓塞术后两天，龟头注射区部分颜色发暗，术后一周呈现边界清晰的7mm×13mm坏死区域，于治疗后10天行龟头坏死区域切除术，术中切除坏死组织及部分硬化瘤体(不需要全部切除硬化瘤体)，术后恢复情况好，出院后随访五年，未有复发。（ 欧阳天祥 陈惠平）