常见风湿病介绍四：干燥综合征

干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。还可出现腺体外的病变。

本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征是一个全球性疾病， 90 ％以上为女性，发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少。发病率一般估计为 0.1 ％— 0.7 ％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。本病在我国的患病率为 0.29 ％— 0.77 ％，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 ％～ 0.4 ％的发病率。
原发性干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显或很不特异，病人往往数年后才就医。
(1)腺体症状 唾液腺、泪腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮肤、阴道等器官的局部外分泌腺体，都可能遭受破坏而出现分泌功能下降的症状。因唾液腺和泪腺部位较表浅且体积亦大，故临床症状明显。
①口干燥征·病人因唾液减少出现口干，部分病人口于可非常严重，以致随身带水；不论白天黑夜，均需频频饮水。由于唾液减少，半数以上病人出现多个不易控制的龋齿—“’猖獗龋”：先是牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落只剩残根。腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和压痛，有时还有体温升高。绝大部分病人的肿痛在1—2周后可自行消退，有小部分病人最后遗留有腺体永久性肿大。舌受累后出现舌于，有皲裂、舌乳头萎缩，使舌面红，呈光滑状。有舌痛，有时出现溃疡。

②眼干燥征 由于泪腺分泌功能下降，引起干燥性角膜结膜炎，出现眼干涩、异物感、

泪少、甚至无泪。有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏：，甚至视力下降。’ (2)系统性症状 约70％干燥综合征病人除出现腺体症状外，尚可出现乏力，关节、肌肉疼痛，低热等症状。

（3）其他表现
①皮肤黏膜髓着病情进展，影响汗腺及皮脂腺分泌，可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症，可出现紫癜样皮疹，呈米粒大小，边界清楚的红点，多见于下肢，分批出现，每批持续10天左右，自行消退；遗留有色素沉着。少数病人可见结节红斑样皮疹。部分病人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。
②关节肌肉 约70％病人有关节痛，有关节炎者收占 10％。大小关节均可受累，对称或非对称性，表现为关节疼痛、晨僵、间歇性滑膜炎和慢性多关节炎，极少出现关节畸形和功能障碍。常有肌痛，不到10％的病人出现肌炎。
③肾脏 据统计，有半数病人有肾损害。临床症状差异很大，轻者无症状，重者可因肾功能衰竭而死亡。
④神经系统 干燥综合征病人可出现各种不同神经系统受损的表现，大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，中枢神经系统的发生率为5％，表现为：
A．癫痫样发作；
B．精神症状及意识障碍，如幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等；
C．类似多发性硬化的症状，即出现脑、视神经、脊髓等多水平损害；
D．局灶性症状，如偏瘫、偏盲、共济失调、脑神经病变。
周围神经受累较多，表现为下肢麻木、疼痛、末梢感觉异常、腕管综合征及腱反射低下等。
⑤消化系统 口及消化道分泌液减少，出现进干食和吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。部分病人出现肝大、肝酶升高及黄疽等。少数病人有脾大。本病可伴发慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及隐匿性肝硬变。可有亚临床性胰腺疾病，表现为血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少见。
⑥呼吸系统 有鼻腔干燥、无鼻涕、咽部干燥、声音嘶哑，干咳、无痰或痰不易咯出，易并发气管炎、慢性支气管炎、间质性肺炎、弥漫性肺间质病变或支气管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困难及发热等症状，并常有胸膜炎。大部分病人仅表现为肺功能异常或肺 K线片显示肺间质病变，而无临床表现。
⑦淋巴系统 干燥综合征的基本病理特点是淋巴组织的增生和对各部位的浸润。干燥综合征中淋巴瘤的发生率44倍于正常对照人群。所以，干燥综合征被视为有着自身免疫性和肿瘤共同基础的典型范例。
⑧血液系统 部分病人血红蛋白、白细胞、血小板低于正常，但很少有两个指标同时降低的。。干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。

干燥综合征的病因有哪些？
(1)、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
(2)、遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。
(3)、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。