腹膜后肾上腺外巨大副神经节瘤1例并文献复习

腹膜后肾上腺外巨大副神经节瘤1例并文献复习

河北省人民医院普外科（050051石家庄）唐雷吕柏楠韩杰

[关键词]腹膜后；副神经节瘤；诊断

Keywordspostperitoneum；paraganglioma；diagnosis

1.病例简介：

女，66岁，因左上腹不适伴左侧腰痛3年入院。自觉左上腹饱胀，尤以进食后为著，不伴腹痛、恶心，饮食略有减少，自服“吗丁啉”后症状缓解。同时出现间断左腰部酸胀，偶有疼痛，不向它处放射，未予治疗来院。

既往体健。

查体：P78次/分，BP140/90mmHg（18.6/12.0kPa），一般情况好，心肺未见异常，腹部平坦，柔软，左上腹可触及一约12×13×15cm大小包块，表面光滑，质硬，边界不甚清，活动度差，无压痛，呼吸时肿物无明显变化。肠鸣音正常存在，双肾无叩击痛。

辅助检查：血常规：WBC：5.7×109/L，N：63.9，RBC：4.16×1012/L，HGB：129g/L，HCT：0.37，PLT：198×109/L。尿常规：潜血（+）。腹部CT：左侧中上腹部可见一囊实性占位性病变，大小约11.5×14×12.8cm，囊间可见分隔，部分囊内可见液平面，且囊壁及分隔处密度不均匀增高，CT值141HU。胰腺体尾部局部与该占位性病变分界不清，左肾略受压。

患者于2008-9-22在全麻下行剖腹探查术。探查所见肿物位于腹膜后，左肾及胰腺下方，约25×20×20cm大小，，触之囊实相间，有完整包膜，与周围无粘连，表面无血管怒张，固定，与脊柱左侧神经丛关系密切。保护重要血管及输尿管后将肿物完整切除。术中切除肿瘤时血压一度升高至200/140mmHg（26.6/18.6kPa），切除后，血压降至正常。.

术后病理：(腹膜后)副神经节瘤，伴囊性变及坏死。免疫组化染色：CgA（+++），Syn（+++），NSE(+++),S-100(+)，NF（—），Ki-67（—）。

术后患者恢复良好，伤口按期拆线，顺利出院。

2．讨论：

副神经节瘤是起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤。含有儿茶酚胺细胞的神经节在体内分布很广，多在腹膜后组织、纵隔及颈部，称副神经节。原发于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤；其它的称为肾上腺外副神经节瘤，临床较罕见。本病例肿瘤即来源于腹主动脉旁神经丛，此类仅占全部嗜铬细胞瘤的14%【1】，副神经节瘤此前曾有报道，但肿瘤直径均在10-15cm左右，类似此病例直径达近30cm者极为罕见。

此疾病临床表现包括：（1）高血压为本病最主要的症状，（2）高血压与低血压交替、低血压甚至休克，（3）心脏表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭。（4）代谢异常基础代谢增高，血糖升高脂肪分解加速，少数患者有低钾血症、高钙血症。（5）对周围器官压迫所导致的压迫症状，（6）肠的表现发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎，造成肠坏死、穿孔及出血。此病定性诊断：血和尿CA（儿茶酚氨）诊断副神经节瘤的阳性率为100％和90％【2】。但血CA含量甚微，精确定量难度较大，不作为常规检查。.由以上可看出此类疾病临床表现复杂，可表现为多系统症状，有些甚至无特异临床表现，术前临床诊断较为困难，必须依靠病理检查确诊。

此类肿瘤多为良性，恶性发生率2.4％～14％。有学者认为腹膜后的、术后持续高血压、重量>80g的副节瘤恶性多[3]。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的副神经节瘤恶性的相对多。过去认为广泛侵犯血管壁是恶性标志[4]，但目前研究发现，广泛浸润管壁者手术后再无复发，而体积小看似“良性”者却发生转移。远处转移才是确诊恶性的可靠依据。恶性副神经节瘤随着时间延长可以有复发、转移。在恶性嗜铬细胞瘤中端粒酶的活性明显增高，可资鉴别[5]。但病理检查也不能完全确定其良恶性，主要需看其生物学行为是否有恶性倾向。

副神经节瘤的治疗目前无特异方法，其对放、化疗均不敏感，因此早期手术彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤的最有效途径。副神经节瘤发病隐匿，尤其是肾上腺外副神经节瘤临床表现不典型，且在临床上少见，故容易漏诊及误诊。通过上述临床表现可以看出副神经节瘤对人体的危害包括肿瘤生长压迫、转移导致的原发部位或其他器官结构破坏或功能障碍，以及肿瘤释放儿茶酚胺和其他神经内分泌物质而导致的心血管损害和全身影响。对不稳定性、难治性高血压，高血压合并体位性低血压，同时伴躯干多汗、四肢凉、高代谢综合征，双肾上腺超声、肾上腺CT未见异常者，应排除副神经节瘤。对于以“腹部肿物”就诊的患者即使无明显临床表现，也应考虑此病的可能。由于良恶性不易判断，术后应定期随访，注意是否出现复发及转移。