混合结缔组织病

本病系1972年Sharp等提出，特征是同时或不同时具有SLE（系统性红斑狼疮）、PSS（硬皮病）及PM（多发性肌炎）或DM（皮肌炎）等混合表现，血清中出现高滴度的 RNP（核糖核蛋白）抗体，糖皮质激素有显著疗效，预后良好。

【临床表现】

本病女性多见，平均年龄为30岁左右，部分患者可有发热，浅表淋巴结肿大。最多见的是多发性关节痛或关节炎，一般无关节畸形。雷诺现象多为首发症状。手部弥漫肿胀伴有指端变细呈腊肠样，手部皮肤紧张、肥厚，毛细血管扩张常见，但一般不发生坏死及溃疡。面部可有LE（狼疮）样蝶形红斑，以及类似皮肌炎所见的手指关节背部的萎缩性红斑性皮疹、眼睑紫红色水肿等，四肢近端肌肉乏力疼痛和压痛，部分患者可见与PSS相同的食管蠕动降低，心肺等多脏器受累，但病变程度轻。

【诊断及鉴别诊断】

1.根据Sharpl983年提出该病的诊断标准是①雷诺现象或食管蠕动功能低下；②重度肌炎；③肺CO₂弥散功能<70%；④手肿胀；⑤手指硬化；⑥抗ENAC核抗原，抗体滴度≥1:10000。上述有4项，加上血清抗 nRNP（核糖核蛋白）抗体滴度≥1:4000阳性，抗Sm（平滑肌）抗体阴性可以确诊。

2.实验室检查

（1）中度贫血，白细胞减少，血沉增快，重症者有溶血性贫血，RF（类风湿因子）阳性。

（2）免疫学检查几乎100%患者抗RNP抗体阳性，滴度>1∶4000；ANA（抗核抗体）为高滴度斑点型；抗Sm抗体阴性，CIC（循环免疫复合体）增高，补体正常或略高；表皮棘细胞核荧光染色阳性，以IgG沉积多见，部分患者真表皮交界处可有IgM沉积。

【治疗】

1.糖皮质激素治疗是最好的方法，一般用泼尼松1mg/kg/d，本疗法对发热、关节炎、皮疹、浆膜炎、肾炎、肌炎疗效显著，而对手硬化、食管蠕动迟缓、肺部病变疗效差。施守义采用泼尼松20～30mg/d，治疗11例，结果发热、关节痛、手部肿胀和肌炎等症状有好转，贫血、白细胞降低和蛋白尿等亦有改善，但对雷诺现象和指硬化效果不显著。

2.雷公藤或昆明山海棠，剂量同SLE。

3.应用硝苯吡啶、硫氮革酮和血管扩张剂能减少或减轻雷诺现象的发作。

4.非甾体类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛等可以改善关节炎症状。