白塞氏病，也叫白塞病（Behcet’s disease，BD），又称白塞氏综合征(Behcet syndrome)，是以1937年首次报告该病的土耳其皮肤科医生Behcet的名字命名而来。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变（眼炎）最为常见。也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。据统计我国发病率为1.4/万，任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 病因：确切病因尚不明确，但有研究表明，免疫、遗传等因素，纤溶系统、微循环系统障碍，以及病毒、细菌等感染，微量元素元素缺乏等可能与本病有关。 临床表现：本病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1、口腔溃疡复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为100%，并常以此为首发症状。 溃疡多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现。孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕。约1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。 2、生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。 3、皮肤病变 皮损发生率高，可达80%~98％。多见毛囊炎损害，但也可表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮损是微小创伤（针刺）后的炎症反应（针刺反应阳性）。 4、眼部病变 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。 眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。 最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。 5、其他损害 关节损害：1.25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。 神经系统损害：又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。 消化系统损害：又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累。溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。 血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及。约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 肺部损害：肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 肾脏损害：肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。 此外，还可有少见的心脏损害，附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。 诊断要点： 1）临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼部损害（眼炎）、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2）实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。 3）针刺反应试验（Pathergy test） 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4）特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 诊断标准: 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。 白塞病国际诊断标准 1.反复口腔溃疡：1年内反复发作3次以上。 2.反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有溃疡或疤痕。 3.眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5.针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，在除外其他疾病后，可诊断为本病。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 治疗方案及原则:本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 1、一般治疗 急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。 2、局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后，加用抗生素药膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。 3、全身治疗 1）非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；双氯芬酸钠，25mg 3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂（见类风湿关节炎治疗）。 2） 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。 3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始（50mg/d），逐渐增加至200mg/d，分次口服。 4)糖皮质激素：可有效地控制急性炎症，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，单纯应用糖皮质激素不能防止复发。 5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后，小剂量糖皮质激素（10~15mg）隔日口服，并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。①苯丁酸氮芥，②硫唑嘌呤，③甲氨蝶呤，④环磷酰胺，⑤环孢素。 6)其他 ①α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。 ②TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。 ③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。 ④抗血小板聚集药物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶、链激酶）亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。 护理 平时注意均衡营养，进易消化的食物，忌辛辣油腻和“上火”的食物，保持良好的心态，勿“着急上火”，避免情绪剧烈波动。慢性有氧运动有利于疾病的康复。 预后 本病一般呈慢性，对症治疗能够收到良好的疗效，但可复发。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。 在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病少部分患者可因中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累或导致死亡。 预防 目前没有很好的预防方法或药物，易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。
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