婴儿痉挛症1例

婴儿痉挛症又称West综合征，属于年龄依赖性癫痫脑病的一种，多在3~8个月起病，主要特征为难以控制的成串痉挛发作、精神运动发育迟滞和脑电图示高峰失律。是婴儿时期一种特殊类型的癫痫综合征，70%以上的婴儿痉挛症都是难治性的。据文献报道婴儿痉挛症在活产婴儿中的发生率为0.016%~0.042%。我们应用ACTH联合多种抗癫痫药物的方法治疗婴儿痉挛症，取得了较好的疗效。现报导1例典型病例如下：

1、临床资料

张某，女，5月，2010年2月来我院门诊就诊，其家长主诉：患儿反复抽搐发作2月余，每于睡前或睡醒后发作，表现为双眼凝视，突然点头，上肢内收呈抱球动作，下肢向腹部屈曲，然后外展前伸，呈成串发作，每串发作约30-40次，持续约5~10分钟左右可自行缓解，每天约发作5~45次。予德巴金口服抗癫痫治疗2月，但疗效欠佳。头颅CT示左侧额叶脑软化灶，脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。

2、治疗方法

将25IU ACTH加入5%葡萄糖注射液250ml中，用输液泵维持静脉滴注8h，1次/d，同时监测血压、电解质及感染情况，补钙及维生素D，连用2周后改为强的松2mg/（kg·d）口服，再连用2周后逐渐减量。同时，联合氯硝基安定从0.01~0.03mg/kg，开始分2~3次服，逐渐增加到每日0.1~0.2mg/kg。从小剂量开始是要氯硝基安定并逐渐加量，可避免肌肉无力、呼吸道分泌物增多、继发感染、共济失调等副作用。同时继续德巴金口服液予20mg/(kg·d)，分2次服，密切监测患儿肝功能。

3、疗效

用药当天发作8次，每次成串点头发作5~20次，每次发作持续1~8min，用药第2天发作5次，每次成串点头发作3~12次，每次发作持续25s~5min，用药第3天发作5次，每次成串点头发作3~8次，每次发作持续10s~1min，用药第4天发作3次，每次成串点头发作1~5次，每次发作持续10s~1min，之后至用药第10天，每天发作0-1次，瞬间即逝。继续用药至14天，患儿未再发作，复查脑电图示睡眠中左侧额及前颞区少量较圆钝可疑尖波同发，极高幅β波短暂阵发。之后改予强的松2mg/kg·d口服，再连续用2周后逐渐减量，患儿均未再发作。

4.讨论

婴儿痉挛症是婴幼儿期特有的癫痫综合征，为难治性癫痫的一种，可造成儿童严重的智力障碍，应用传统抗癫痫药疗效差。近年来，推荐ACTH作为治疗婴儿痉挛症的首选用药，且早期用药疗效较好，只有尽早控制婴儿痉挛发作，才能最大限度地提高患儿今后的生命质量。