色素沉着绒毛结节性滑膜炎诊断、治疗新进展

色素沉着绒毛结节性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis PVS(PVNS)

概述

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种发生于关节滑膜、腱鞘的高度增生性疾病，多见于膝关节，多发生于青壮年（80%在20~40岁之间），男多于女，其病因不明。

发病年龄为青壮年，好发于20~50岁;好发部位是膝关节和髋关节，其中膝关节约占80%。临床上，病程长，起病缓慢，常以年计的进行性关节肿胀，伴局部关节的疼痛不适，关节活动受限，无红肿,周围可有肿块突起，扪及大小不等略可移动的结节。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是关节、腱鞘、滑囊的滑膜增生、伴有色素沉着的滑膜疾病，其病因不明。有认为是类脂质代谢引起，也有人认为是滑膜细胞增生和毛细血管高度扩张所致。以往认为该病是一种恶性疾病，而现在则认为是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜病变。

PVNS称为弥漫性结节性滑膜炎、弥漫性腱鞘巨细胞瘤或增生性滑膜炎等。

病因

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种涉及全身关节和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有关其病因的研究，争议较大。有的认为是慢性炎症反应，有的认为是纤维细胞病瘤性病变。有学者认为PVS具有肿瘤和炎症的双重性，是介于肿瘤及炎症病变之间的病变。亦有学者通过电镜观察分析肯定PVS是一种炎症反应性增生的病理改变。

Granowitzetal亦偏重于炎症性病因，并将其分为：弥漫型、局限型。但最终亦未排除可能是脂质代谢紊乱和慢性重复创伤及重复性出血所致。因此总的来说PVS的病因不外乎是：脂质代谢紊乱；创伤及出血；炎症；肿瘤。我们通过镜下观察及术后病理检查，发现其主要病变是滑膜增生形成绒毛，滑膜下层不同程度的充血、间质水肿,弥漫性或血管旁性炎症细胞侵润，含铁血黄素和类脂质沉着，有散在的多核细胞，无恶性肿瘤依据。同时PVS好发于关节腔、腱鞘部，不易彻底切除干净，易复发，但无转移。而局限型切除彻底，少有复发。因此我们认为PVS还是一种炎性反应性增生性疾病。

查体

海绵样韧度，有时可触及较大结节。

辅助检查

抗链O，类风湿因子，血沉检查均正常。

X线片

早期X线片无特异性表现。

MRI

关节PVNS中具有典型的含铁血黄素沉着,T1WI和T2WI呈低信号；滑膜不规则结节状增生、关节内软骨、关节腔积液、邻近骨组织侵蚀和破坏以及韧带受累情况，MRI均能明确显示。MRI上关节PVNS可具有特征性的T1WI、T2WI等低信号，能准确反应关节内部结构和关节外受侵情况，有很高的诊断价值，依据MRI一般能作出正确诊断。MRI能清楚地显示滑膜不同程度肿胀、增厚，有的可见在T1WI上呈等低信号，T2WI上呈稍高信号；有的可见增生的滑膜组织内伴见绒毛状结节突起，在T1WI和T2WI上均呈低信号，表示含铁血黄素沉着。因为在病变过程中，关节滑膜增生肿胀，导致结节内出血形成T1WI高信号和T2WI等或稍高信号；后来随着病情进展,出血逐渐吸收而引起含铁血黄素沉着，形成绒毛状结节样增生，在T1WI和T2WI上均呈低信号。因此，在增生的滑膜组织中见到T1WI和T2WI呈低信号的含铁血黄素沉着是MRI诊断PVNS的典型的、特征性的依据。

关节穿刺

关节穿刺液：血性、暗红色、棕红色、黄色、黄绿色、黄褐色、暗褐色、铁锈色

关节穿刺液：红葡萄酒外观

诊断

关节镜检的指征

①关节肿胀、积液伴或不伴疼痛以及功能障碍；

②病程大于6个月；

③排除类风湿、结核、血友病性关节炎，以及用骨性关节炎不能完全解释的症状；

④Ｘ片无特异性改变；

⑤关节液穿刺抽出血性关节液；

⑥保守治疗无效， 症状反复发作。

若此６点标准满足４项或第３、5项加其他１项的患者，即有行关节镜检的指征。

分类

局限性、弥漫性

鉴别诊断

PVNS的MRI诊断需与其他能引起滑膜增厚和关节积液的疾病相鉴别。

滑膜软骨瘤病的滑膜增厚不如PVNS，又缺乏含铁血黄素T1WI和T2WI低信号，若X线平片有关节内游离体钙化，则可鉴别。

类风湿性关节炎的滑膜增厚不均匀，一般无明显结节形成，骨质疏松较明显，关节面下骨吸收小囊状改变，加上类风湿因子阳性，双侧或多关节发病以资鉴别；其他如创伤性关节炎、关节结核、化脓性关节炎及血友病等疾病所致的关节滑膜增厚通常是均匀一致的，无结节状增生改变，结合各自的临床特点可以作出鉴别诊断。

血友病性关节炎：关节积液可为血性或黄褐色，易与血友病性关节炎相混淆。

血友病性关节病：由于其在滑膜反折处可有含铁血黄素沉积，MRI显示与PVNS相似，而关节内出血也增加了与PVNS的鉴别困难。但血友病性关节病经常为多关节病变，关节破坏更广，关节面不规则并狭窄，出凝血时间异常，可作为鉴别。

关节结核：临床常有低热、血沉加快，有的肺内有结核病灶，X线表现常有关节肿胀，关节面虫蚀状骨质破坏，骨质疏松，多继发于肺结核病，而关节内没有结节样软组织肿物。

类风湿性关节炎：好发于年轻人四肢小关节，常呈对称性，关节梭形肿胀，X线表现为骨质疏松和关节面的虫蚀状破坏，关节间隙变窄，甚至晚期发生关节纤维化或骨性强直。

滑膜肉瘤：多位于关节囊外侧，也可位于关节腔内，单发结节状肿快且有散在钙斑，临近骨质有外压性骨质缺损，而不是囊状边缘有硬化的缺损。

骨肿瘤：有时需与骨肉瘤鉴别，这种情况很少见。有时CT发现软组织内有片块状钙化，极似滑膜肉瘤；另外有可疑钙化，易被认为是破坏的骨质碎片或骨肉瘤的瘤骨。

治疗

对于色素沉着绒毛结节性滑膜炎，应当尽早明确诊断，尽早治疗，有利于膝关节功能的恢复。因为十字韧带包绕在滑膜之内，会造成韧带侵蚀，严重影响关节的稳定性，此外，半月板周围侵蚀会造成半月板的损伤，增加手术修复的难度。总之，关节镜下滑膜切除治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎，能够最大程度的切除病变滑膜，可最大限度地恢复膝关节功能。

病史的长短、关节软骨损伤的轻重与手术效果密切相关，早期诊断及治疗是提高PVNS疗效、保持关节功能的关键。

关节镜下手术：

通过关节镜技术治疗局限性色素沉着绒毛结节性滑膜炎疗效已经得到肯定。关节镜下手术治疗局限型色素沉着绒毛结节性滑膜炎是行之有效的方法，弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎镜下可准确取病灶组织病理检查确诊，应即早切开关节手术为宜。

总之，关节镜手术具有创伤小，没有伤口瘢痕，并发症少，可准确观察病变范围并取活检。术后关节功能恢复块等优点。关节镜在检查疗效和确定有无复发中也具有重要的价值。部分复发病例可重复关节镜手术。对于滑膜增生不严重者，首次手术者，关节镜手术是首选方法。对于滑膜重度增生肥厚的患者，多次复发者，应即时切开关节行病灶清除术。

弥漫型PVNS病变广泛，滑膜组织增生、变厚，尽管关节镜术能利用优势对几乎全关节滑膜进行刨削，但刨削器难以将病变滑膜全层切除，易导致术后复发。

切开手术

入路：髌内缘纵弧形切口、膝前方直切口

采用膝前方直切口，切开关节腔，可见滑膜明显增厚，呈棕褐色，彻底切除滑膜组织，切至滑膜深层，用刀片小心刮除关节内组织表面的病变组织，术后棉垫加压包扎，2周后行功能锻炼。

我们认为关节镜下准确取病灶组织病理检查，确诊PVS是毫无置疑的。但如发现PVS为弥漫型，滑膜组织明显增厚伴有大量结节状物，骨质破坏应即时切开关节行病灶清除术。

我们认为在关节镜检查发现PVNS呈弥漫性改变，尤其在滑膜已高度增厚及有大量结节或有较广泛骨质破坏时，应及时切开手术为宜。

选择关节镜或切除术，取决于PVNS的类型、病变程度及有否关节的继发改变。应用关节镜技术治疗膝关节局限型PVNS是行之有效的方法，具有操作简便、损伤小、恢复快的优点；对膝关节弥漫型PVNS的治疗以开放型滑膜全切术为宜。

关节镜下手术与切开手术的比较

复发与关节功能问题：

如何既要防止复发，又要保持膝关节伸屈功能是一对矛盾。我们体会，仍应以切除病变滑膜，防止复发为主。对于病变局限，直视下正常的滑膜，可少切或不切。

对于色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗，传统的手术方法为关节切开滑膜切除术。该手术显露范围广泛，且膝关节前关节腔的滑膜充其量为整个滑膜量的80%，因此滑膜切除不完全，容易复发。其次，因术后疤痕或松弛以及改变髌骨的运动轨迹和股四头肌力学机制等原因，患者常需理疗师的帮助进行功能锻炼，痛苦大，疗程长，多数患者难以达到术前的关节活动度。我们在以往的临床工作中发现，即使术中所见为很彻底的滑膜切除，术后交锁症状消失，关节积液减少或消失，但疼痛及局部肿胀这两大症状却长时间地存在。当然为了减少术后复发，有的学者主张术后给予小剂量放疗，但仍有争议。

采用广泛滑膜切除后在髌上囊及膝关节腔内放置硅膜的方法，保持良好的屈伸功能。

对于年龄大，合并骨性关节炎的患者，可考虑行人工全膝关节置换术，尽快减轻患者的痛苦，恢复行走功能。

肉眼

镜下见滑膜明显增生肥厚，呈暗红色，触之易出血。刨削滑膜按顺序进行，勿遗漏，仅刨削绒毛至滑膜浅层，为准确切除滑膜深浅度，采用持续恒定的吸力装置。

采用膝前方直切口，切开关节腔，可见滑膜明显增厚，呈棕褐色，彻底切除滑膜组织，切至滑膜深层，用刀片小心刮除关节内组织表面的病变组织，术后棉垫加压包扎，2周后行功能锻炼。

病理

滑膜肥厚，绒毛结节增生。本病的病理特征是滑膜细胞高度增生和毛细血管扩张充盈，滑膜表面形成绒毛状突起。组织中有炎性细胞浸润，关节腔内有渗出液，甚至出血，呈炎症改变，但绒毛集结融合形成结节时，则病变具有肿瘤性质。因此本病具有炎症和肿瘤双重特征。从浸润范围上分为弥漫型和局限型两种，弥漫型占大多数，累及关节滑膜。而局限型多累及腱鞘和滑囊。根据病变是否具有进展性又分为“活动性”和“非活动性”。前者一般呈进性发展，后者则长时间维持原状。

术后处理

棉花腿包扎问题：有利于减少出血等。

放置引流管：防止关节内积血。

术后均用冰冻盐水+VitClg+庆大霉素16万u+地塞米松10mg的药液灌洗关节腔.

使用CPM机进行功能锻炼。

放射治疗存在分歧

术后2周进行患膝放射治疗，放射总剂量为30Gy。目前对弥漫型PVNS的常规治疗方法为滑膜大部分切除术及放射治疗，放疗常用的总剂量为30～30Gy。但放疗对提高PVNS术后疗效的作用仍有争论，有人认为滑膜切除后加用放射治疗对提高疗效并无帮助，只要病变滑膜切除彻底，不需要同时应用放疗。只刨削绒毛结节，未能把增厚的滑膜切除，尽管关节镜术后加用放射治疗，也可能短期内复发。术后放疗对抑制、消除残存的病变滑膜是有效的治疗方法，但不能只依靠放疗来达到治愈或减少复发的目的。彻底切除病变滑膜组织是治疗本病、减少复发的根本方法。

预后

复发问题看来不可避免。