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郑捷 三甲
郑捷 主任医师
上海瑞金医院 皮肤科

健康教育处方----干燥综合征

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干燥综合征(Sjögren’s Syndrome,SS)是主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。SS分为原发性和继发性两种。原发性为单纯的SS;而继发性则合并有其它疾病,最常见的如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病。

SS多见于中年,但任何年龄均可发生,女性多于男性。起病多隐匿,临床表现多样,病情轻重差异大,主要有外分泌腺病变和腺体外表现。外分泌腺病变又分为浅表外分泌腺和内脏外分泌腺,浅表外分泌腺病变最多见,典型的是口干燥症,夜间起床饮水,进固体食物需伴水;眼干燥症,泪液减少,眼干涩、畏光、有异物感,不能耐受隐形眼镜;还有皮肤干燥;女性患者白带减少,性生活困难等;内脏外分泌腺病变较少,主要有间质性肺炎(是SS患者主要的死亡原因之一);胃部不适、胀满感;肝肿大、肝功能异常甚至出现胆汁淤积性肝炎和肝硬化;胰腺受累时出现腹痛及小肠吸收功能障碍;肾小管性酸中毒时会有因低血钾引起的乏力和肌无力,泌尿道结石和骨质疏松等。腺体外表现最多见的是血管炎,表现为皮肤紫癜、雷诺现象、荨麻疹,关节肌肉疼痛,贫血、血小板减少及白细胞降低,周围神经炎等。很少部分患者会转变为B细胞淋巴瘤(多发性骨髓瘤)。

SS为慢性疾病,不可能“根治”,绝大多数患者都不会危及生命,所以不必恐慌,需正确对待,合理治疗。干燥综合征患者在日常生活与治疗中要注意:

口香糖数 1.口干燥症 忌辛辣刺激的食物,戒烟,多饮水,餐后漱口或嚼口香糖。

2.眼干燥症 坚持使用人工泪液滴眼,防止角膜病变进展。

3.皮肤干燥 坚持浴后全身外用保湿剂。

4.阴道干燥 性生活前使用阴道润滑剂。

5.药物治疗 白芍总苷、羟基氯喹等是SS的基础用药,需长期服用;是否使用糖皮质激素需根据病情,原则上是在出现腺体外表现、免疫学检查显著异常和干燥症状严重时使用;腺体外表现严重时还需使用其它免疫抑制剂;出现肾小管性酸中毒合并低血钾时口服“枸橼酸口服液”,勿用“氯化钾”。

6.定期门诊随访,必要时进行系统评价。“风湿免疫专病门诊”时间:周四上午。

郑捷
郑捷 主任医师
上海瑞金医院 皮肤科