髓母细胞瘤(Medulloblastoma)

[病因病理]

髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。

[临床表现]

常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。

[影像学表现]

1.CT表现：

①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。

②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。

③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。

④第四脑室前移可呈弧线形变扁。

⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。

2.MR表现：

①小脑蚓部好发。

②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。

③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。

④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。

⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。

[鉴别诊断]

①室管膜瘤：两种肿瘤常难以鉴别，但室管膜瘤位于第四脑室内，CT上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕，肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高，而呈囊性变多见。

②星形细胞瘤：儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤，而且好发于小脑，但多为囊性。当表现为实性肿块时，与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是：髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高；其次是部位不同，髓母细胞瘤80%以上居中线，星形细胞瘤可位中线或在小脑半球，但继发性幕上脑室扩大相对少见。



小脑蚓部髓母细胞瘤。CT平扫（左图)示小脑蚓部圆形高、低混合密度病灶，边界尚清，周围伴轻度水肿。第四脑室闭塞。增强后（右图）示实质部分明显强化，低密度区物强化。







小脑蚓部髓母细胞瘤。MR示小脑蚓部类圆形病灶，横断面T1加权为略低信号，T2加权为略高信号，中间伴不规则形囊变，周围水肿轻微。增强(中图）后病灶明显强化，边缘清晰。第四脑室明显受压变形，幕上梗阻性脑积水（下图）。

病例一：

女性10岁反复呕吐三个月伴头痛半个月，双下肢肌无力。









影像表现:第4脑室区可见有一占位性肿块,T1W为低信号,T2W呈高信号.MR增强示肿块明显强化.

最后诊断:小脑髓母细胞瘤

讨论:髓母细胞瘤起于第4脑室顶部的原始外胚层细胞，是小儿后颅凹最常见的原发性脑肿瘤,其发病率仅次于小脑星形细胞瘤。75%发生在15岁以下,该瘤几乎全部发生在小脑,75-95%在小脑中线,成人多见于小脑半球。肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第4脑室之后，经外侧孔可伸入脑角池，经导水管可抵第3脑室，肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内转移。典型的髓母细胞瘤边缘清楚，大小约4～5cm（直径），可囊变，但很少钙化，髓母细胞瘤的血供很丰富.MR表现:较特征性的表现是肿瘤的部位，由此而引起的间接征象对于肿瘤定性至为重要。髓母细胞瘤如未发生囊变或坏死，信号强度均匀；如发生囊变或坏死，在肿瘤内部可见较肿瘤更长T1更长T2的囊变或坏死区。如作Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死部分通常不显示异常对比增强。肿瘤居第4脑室顶部时，导水管被撑开且向上移位，四叠体板由正常的直立位置变为近乎于水平位置。80-90%伴幕上脑室明显扩大。髓母细胞瘤易顺脑脊液发生种植转移，因此扫描方向宜包括矢状位或冠状位；对于常规扫描有可疑者，应尽量进行Gd-DTPA增强扫描，种植灶同样会发生显著对比增强。鉴别诊断髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤以及脑干胶质瘤鉴别诊断。有人报告，在质子密度加权像上，髓母细胞瘤的边缘有一高信号环，而室管膜瘤或星形细胞瘤则无此征象。室管膜瘤系脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方亦可存在新月形脑脊液信号，同样，脑干胶质瘤位于第4脑室前方，它不会出现肿瘤前方有新月形脑脊液信号。如果不发生囊变或坏死，髓母细胞瘤的信号强度很均匀，很少有钙化。

病例二：

女性，3岁。头痛1周，无呕吐.检查：神经检查阴性，脑积液检查阴性.





影像学表现：后颅窝中线（第四脑室后方）有一略高密度肿块，密度均匀，CT值45HU左右，边界尚清，第四脑室受压，四脑室以上积水。增强扫描肿块明显、均匀强化。

手术病理：小脑髓母细胞瘤

[center]成人髓母细胞瘤的CT、MR影像诊断

中国医学影像技术2000年第16卷第2期

林燕高培毅[/center]

摘要目的研究成人髓母细胞瘤的CT、MR影像表现，并与儿童髓母细胞瘤的影像表现进行对照。方法回顾性分析了经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤41例。并与135例18岁以下儿童髓母细胞瘤进行了对照。结果41例中，15例（36.6%）发生在小脑半球，位于四脑室者19例（46.3%），位于小脑蚓部7例（17.1%）。1例肿瘤最大径大于5cm，31例肿瘤大小为3～5cm之间，9例肿瘤小于3cm。17例表现为圆形或椭圆形，24例为不规则半圆形。18例边缘略显模糊，23例边缘相对清楚。29例肿瘤内或肿瘤边缘可见囊变、坏死灶。1例在肿瘤内可见散在斑点样高密度钙化灶。29例可见因肿瘤压迫四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水。静脉注入对比剂后，3例未见肿瘤增强，31例肿瘤表现为非均匀性圆形或类圆形增强，7例为均匀性圆形或类圆形增强。结论成人髓母细胞瘤并非少见，其影像学表现具有一定特点，仔细分析发生部位以及影像征象，多数情况下可在术前作出影像学诊断。