腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis，RF），由法国泌尿外科医生Albarran于1905年首先报道，描述了1例腹膜后广泛纤维化合并输尿管梗阻病人的外科处理。后来在法文及德文文献中偶见报道，直到1948年Ormond用英文报道2例此病后，才使其被各国医生普遍认识。临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200,000。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。腹膜后纤维化多在50－70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。

腹膜后纤维化组织一般质地坚硬，镜下可见胶原结缔组织、脂肪以及慢性炎细胞浸润。病变可包绕输尿管或向上延及纵隔，最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管。输尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常为双侧，不对称病变。在原发性腹膜后纤维化早期，临床表现无特异性。其他伴随症状与受累脏器有关，血管受累可出现静脉回流障碍、高血压等，泌尿系统受累可出现少尿、肾功能不全、血压变化等症状。总之，原发性腹膜后纤维化早期症状无特征，直至出现脏器受累症状后才出现不同的临床症状。继发性腹膜后纤维化病例有较明确的病因。有资料显示大约8%～10%的继发性腹膜后纤维化与肿瘤有关，一般认为是肿瘤细胞对腹膜后组织的浸润使结缔组织增生引起。最常见的引起腹膜后纤维化的肿瘤有结直肠肿瘤。诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。

目前对于原发性腹膜后纤维化的治疗无论是外科治疗还是内科治疗均缺乏对照研究，是否需要彻底清除纤维化斑块尚无证据，目前的经验都基于病例报道。主要包括内科药物治疗和手术治疗两种。药物治疗可用激素、免疫抑制剂、抗风湿药物治疗。继发性腹膜后纤维化应积极去除病因，若病因无法去除而上尿路有梗阻症状者也应给以保护肾功能治疗。虽然纤维化本身很少需要外科切除，一旦产生大量纤维化，脏器受压影响功能时，则需手术。手术方式可采取输尿管松解术，单纯松解术复发率高，可将游离输尿管放置腹腔内或带蒂大网膜包裹尿管并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。对于输尿管游离困难而狭窄段较短者可分别在输尿管狭窄上下端切断再吻合，如狭窄段较长，如切断后上下断端吻合长度不够者可考虑行肠代输尿管或自体肾移植。晚期严重尿路梗阻或身体状况不能耐受输尿管游离手术者，可行输尿管支架术或经皮肾造瘘引流术，后者除了可及时减轻症状外还可通过尿电解质测定监测分肾功能。

腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶而可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。腹膜后纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生，对适当的治疗有效果时预后较好。有关其自然病程的研究罕见，且有关预后的报道结果不一致。Stefan报道无论是外科治疗还是药物治疗，多数患者的肾功能不全缓解或改善，且复发较少。Meschi等报道52例患者平均随访85个月，28.2%的患者于随访期间死于尿毒症，10.3%发展为终末期肾功能不全，35.9%的患者为可代偿性肾功能不全，仅25.6%患者肾功能正常，预示本病的预后不容乐观。国内尚缺乏相关报道。