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王义宝 三甲
王义宝 主任医师
中国医大一院 神经外科

肢端肥大症与巨人症(生长激素型垂体瘤)是怎么一回事?

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肢端肥大症巨人症在临床上都是由于垂体瘤异常分泌hGH引起的,临床上专业称之为生长激素性垂体腺瘤。在儿童骨垢未闭合之前得病,hGH会引起骨骼的迅速增长,表现为儿童身高较同龄人异常明显高,俗称巨人症。成年人发病,往往表现为手脚的异常发育、关节增大、嘴唇肥厚等特殊面容俗称肢端肥大症。

在临床上常常遇到肢端肥大症患者,这些患者往往是就医过程中被其它科有经验的医生偶然诊断出来的,患者本身没有太多的主诉症状,因此,这类患者到脑神经外科就诊时,常常存在疑虑,疑虑就是为什么需要手术治疗?

在人体,hGH,也俗称生长激素,异常增高会造成3个主要的病理变化:

1、促使骨骼增长,表现为肢端肥大,病人往往自诉3-5年内鞋号越来越大。

2、促使软组织增长,表现为嘴唇肥厚、舌体肥大。患者手脚有肿胀感,精细动作受限,另外部分患者由于舌体肥大、咽部组织肿胀等造成严重的鼾症,部分患者会出现呼吸困难。

3、促使内脏增长,表现为肝胆脾增大,心脏增大,因此肢端肥大症往往合并一定的心肌缺血或者心脏传导阻滞。

通过手术,如果可以全切肿瘤,会阻止这3方面,特别是后两方面的病理变化,为患者带来更好的生活质量。

有研究表明,肢端肥大症患者血内的hGH水平是与患者的寿命成反比的,也就是血内hGH越高,患者的寿命越短。

因此对于肢端肥大症等生长激素肿瘤患者我们建议:

1、一旦诊断,早期行手术治疗。

2、围手术期注意鼾症和心脏情况,处理不好可能因为这些身体情况危及生命,有条件最好到省级主流神经外科中心诊治。

3、寻求专业的治疗团队或者医生,争取做到手术根治,避免残留和复发。

关于更多垂体瘤的治疗策略和方法请参考:

(点击进入)辩证的看待垂体瘤的治疗策略及手术方式

王义宝
王义宝 主任医师
中国医大一院 神经外科