胸膜间皮瘤

编辑本段分类

1．良性胸膜间皮瘤 多呈局限性生长，故也称良性局限性胸膜间皮瘤。（1）瘤体常为有包膜的圆形肿块，基底部可较小，有蒂与胸膜相连，或广基性与胸膜相连。有的瘤体可呈分叶状，坚实。大多数瘤体较小，平均直径1~3cm，也有直径达12cm以上者。（2）镜下瘤组织大多由梭形的成纤维细胞样瘤细胞组成，排列方式似纤维瘤。部分肿瘤在纤维样细胞内出现由上皮性瘤细胞形成的乳头状、腺管状或实体结构，称双向性间皮瘤。此瘤生长缓慢，易于手术切除。切除后极少复发，临床预后良好。 2．恶性胸膜间皮瘤：为高度恶性肿瘤，肿瘤沿胸膜表面弥漫浸润扩展，故也称恶性弥漫性胸膜间皮瘤。此瘤多见于老年人，现已证明其发病与吸入石棉粉尘密切相关。典型病例表现为气急、胸痛和胸腔积液，胸水常为血性。（1）肉眼观特征性的表现为胸膜弥漫性增厚呈多发性结节状，结节界限不清，灰白色，大小不等，孤立性结节肿块相当罕见。肿瘤常累及一侧胸膜的大部分，也可扩散到对侧胸膜、肺叶间、心包膜、胸壁、膈肌甚至肺组织，少数病例可延及腹膜。（2）镜下组织学构象复杂，按肿瘤主要细胞成分的不同，将瘤细胞形成管状和乳头状结构者称为腺管乳头状型；由梭形细胞和胶原纤维构成者称肉瘤样型；上述两种成分混合构成者称为混合型（或双向型）。其中混合型和腺管乳头状型约占该瘤总数70%以上，又以混合型最多见。各型肿瘤细胞均有不同程度异型性，核分裂多少不等。恶性胸膜间皮瘤预后差，若能手术切除大部分肿瘤并配合放、化疗，患者可存活两年以上。

编辑本段临床诊断

胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤，有局限型（多为良性）和弥漫型（都是恶性）之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一。大多数病人在 40-70 岁之间，男性多于女性。首发症状以胸痛、咳嗽和气短为最常见。也有以发热、出汗或关节痛为主诉症状者。约一半以上的病人有大量胸腔积液伴严重气短。无大量胸水者胸痛常较为剧烈，体重减轻常见。普通 X 线胸片发现胸膜腔积液，同时肺被肿瘤组织包裹等，晚期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等。对于可疑恶性胸膜间皮瘤的病人， CT 检查最为有用。胸水的细胞学检查也有助于诊断。常规实验室检查中，部分病人可有血小板增多，血清癌胚抗原（ CEA ）升高等。对于常规检查不能明确诊断的，可用胸腔镜做胸膜活检。一般大部分病人可因此而获得诊断。

编辑本段疾病病理

1.局限型胸膜间皮瘤:多发生于脏层胸膜(70％)。肿瘤结节大小不等，小自钱币，大至占据一侧胸腔的大部，质地坚实，包膜完整。常钉瘤蒂与原发部位的胸膜相连。外观颇似纤维瘤或纤维肉瘤，呈灰黄色，由梭形细胞和胶原纤维束交织而成，可发生玻璃样变和钙化。 2.弥漫型胸膜间皮瘤：主要发于壁层胸膜，无包膜，主要沿胸膜浸润扩张，常累及脏层胸膜、心包和纵隔，并可转移至肺、肝脏。多伴有大量粘稠的浆液和浆液血性胸液。其中含有较多透明质酸。患侧胸膜呈骈胝样或粗大结节样增厚。增厚的胸膜将胸膜腔大部充填闭塞。切面呈斑纹样，有出血和坏死灶或囊性变。镜检有上皮样组织排列成乳头样或腺管样，也可形成肉瘤样变，或两者兼有的组织结构。

编辑本段治疗

治疗： 治疗原则 局限型者应首选手术治疗，弥漫型者可手术与化疗相结合。 用药原则 1.有胸痛者用颅通定、消炎痛、杜冷丁等止痛。2.阿霉素是治疗本病有效药物，多与顺铂、丝裂霉素、环磷酰胺、氨甲喋呤等联合使用。3.γ-干扰素、白介素作为辅助治疗措施。4.胸水多者可用滑石粉、四环素等作胸膜粘连。目前仍然没有有效的根治方法。治疗方法上，有姑息性治疗、外科治疗、化学治疗及放射治疗等，一般认为对于肿瘤相对局限的 I 期病人，主张做根治的胸膜肺切除术。对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，根治性手术已经没有意义了，只有施行姑息性手术。事实上，多数病人到疾病明确诊断时，已处于 II 期以上。迅速增长的胸水常导致患者严重的呼吸困难，所以姑息性手术对于提高这些晚期病人的生活质量意义重大。以往采用胸腔内注入化疗药物等消退胸水或促使胸膜粘连闭锁的方法常难以奏效。我科采用胸腔镜胸膜固定术，在恶性胸膜间皮瘤的姑息性治疗中取得了良好的效果，胸腔镜手术可以彻底将胸水抽吸干净，并充分分离粘连，使肺复张，然后喷入消毒滑石粉，进行胸膜固定，控制胸水的产生，缓解晚期癌症患者的临床症状。我们自制的简易滑石粉喷洒装置，具有方便实用，喷洒效果良好等特点，已被国内同行所广泛采用，结合我们多年胸腔镜手术的经验，使我科在恶性胸膜间皮瘤的治疗上达到了国内乃至国际先进水平。

编辑本段症状表现

1.局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促。2.弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。3.患侧胸廓活动受限，饱满，叩诊浊音，呼吸音减低或消失。4.可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。 2.局限型 胸膜间皮瘤 :局限型起病隐匿，早期多无症状。部分患者可有钝性胸痛 、 咳嗽和气急 、 杵状指 、肺性肥大性骨关节病等。体征大多无异常。 肿瘤较大者，X线表现孤立性圆形或椭圆形密度增高的阴影，有时可呈分叶状。 3.弥漫型 胸膜间皮瘤 :弥漫型常有 胸痛 和进行性气急 。 胸痛较剧，呈持续性，一般镇痛剂难以缓解。若病变位于膈 胸膜，则有同侧肩胛区或上腹部疼痛 。位于纵隔胸膜，则可有胸骨后胀痛。如病变广泛且伴有大量胸液，患者呼吸短促 ，频率增加。此外，可有干咳 、 低热 、 体重减轻等症状。患者 胸廓活动受限，叩诊呈浊音，呼吸音减低。X线表现为凹凸不平波浪状或驼峰状密度增高阴影；大量胸腔积液时呈大片浓密阴影，纵隔向健侧移位， 胸 液吸收后患侧胸廓可收缩凹陷。

编辑本段发病人群

发生于任何年龄，但以40岁以后多见。男性两倍于女性，右胸腔比左胸腔常见。长期接触石棉易诱发恶性间皮瘤，其发病数比一般人群高100—300倍。从接触石棉到发现间皮瘤长达20—40年。

编辑本段诊断依据

1.胸痛、气促、消瘦等症状。 2.胸腔积液及胸膜增厚体征。 3.胸片或胸部CT见胸膜结节影。 4.胸腔镜检查可见结节，并可钳取活动组织明确病因诊断。 5.胸水查癌细胞，胸膜活检，胸腔镜检查可协助诊断。

编辑本段预防常识

胸膜间皮瘤，常与接触石棉有关，因此，注意劳动防护，减少或避免与石棉接触是预防本病的有效措施。局限型者多为良性，手术治疗效果好；即使是恶性弥漫型者，应用以培美曲塞+顺铂为主的化疗方案也可取得肯定的效果，可大大延长生存期。

编辑本段诊断鉴别

1、局限性间皮瘤： （1）早期无症状，多在X线检查时发现，肿瘤肿大或伴胸腔积液则有胸痛、气促、咳嗽、消瘦、发热等症状 （2）手术为治疗的首选方法，预后较好。 2、弥漫性间皮瘤： （1）持续胸痛及气促、消瘦、咳嗽、少许咯血、呼吸衰竭。 （2）胸液为血性，增长迅速，需与结核性胸膜炎和肺癌胸膜转移相鉴别。 （3）胸水查癌细胞，胸膜活检，胸腔镜检查可协助诊断。

编辑本段疾病用药

氮芥 ; 丝裂霉素 ; 硝卡芥 ; 顺铂 ; 阿霉素