肌肉内血管瘤的诊断与治疗

樊雪强 刘鹏 中日友好医院（100029）

肌肉内血管瘤（IMH Intramuscular hemangioma）是位于横纹肌内呈弥漫性生长的血管瘤，比较少见，约占海绵状血管瘤的0.8%[1]。最常见于四肢，其次为面部及躯干[2]，可局限于某一组或某一块肌肉内，有时可侵及肌腱、神经，引起疼痛或功能障碍。

1：临床表现

肌肉海绵状血管瘤多先天发病，好发肌肉发达部位如：臀部、上下肢及颌面部。在早期表现为缓慢增长的软组织无痛肿块，临床上容易误诊[3]。随着病变发展，局部隆起、偶有疼痛，有时伴有表皮青紫等改变。病人常以活动后局部酸胀、疼痛和隆起就诊。外伤能促使肿瘤生长加快及症状发生。查体可见肢体病变部位弥漫性肿胀，压迫有囊性感，可伴有硬结和疼痛。

2：诊断方法

2.1 超声表现：海绵状血管瘤通常是由管腔扩大的毛细血管组成,有时可含有少量动脉和静脉,扩张的毛细血管间有数量不等的纤维结缔组织,瘤腔内血凝块发生炎症并发钙化形成静脉结石。

超声可以探及病变内紊乱的血管结构和动静脉血流信号，能判断血管瘤的范围及血流速度，有助于临床上对治疗方法的选择。血管瘤在二维图像上通常表现为低回声椭圆形肿块，形态不规则,无包膜，管腔内见缓慢流动的较强回声光点,部分患者扩张管腔内见大小不等的强回声光团,其后伴声影肿块。累及骨皮质者二维超声表现为骨皮质表面不光滑。彩色能量图有纡曲的管状血流信号,可与囊性肿块区别。

彩色多普勒超声表现为囊实混合性以较强回声为主光团,形状在个体间有差异,边缘境界欠清晰，可见红蓝相间血流信号,呈缓慢持续样。内部小部分回声呈多个枝条状暗区伴管壁回声,其内可见强回声光团,后方伴有声影，不随手位转动而移动。

Ariji[4]通过彩色多普勒检查发现在患者的病变部位，血液流速较健康者快，进而可通过此检查提示局部的病理变化。

2.2 CT（computer tomography）表现: 陈君彦等总结CT 表现为形态规则或不规则、边界清晰或者不清晰的软组织肿块，平扫呈等密度病灶，也可密度不均匀，视肿瘤内有无出血、肿瘤所含的脂肪成分多少而异，增强扫描可见明显强化，肿瘤较大时尚可见扭曲紊乱成团的血管，肿瘤内可见钙化、极化、骨化、静脉石有诊断意义。

2.3 MRI( mangnetic resonance imaging )表现：由于MRI检查可以清晰的了解到病变的深度和周围组织的毗邻关系，所以目前成为诊断肌肉内血管瘤的主要方法。典型的MRI表现为：肌肉内规则或不规则的肿块，T1WI上信号与骨骼肌相当或者稍高，肿块内可有点状、蚯蚓状低信号或网状、条状高信号，提示肿瘤内脂肪成分、静脉石，纤维间隔和小血管存在，T2WI肿块呈高信号，信号多不均匀，注射造影剂后显示肿瘤明显强化，其内小血管呈流空信号，纤维间隔无强化。脂肪抑制序列成像肿块呈高信号，有助于肿块内脂肪成分的鉴别和进一步明确病变的范围[5]。

文献报道[6]：肌肉血管瘤的MRI 表现和肿瘤的大小和肿瘤内的非血管成分有关。小于2cm的肿瘤表现为T1WI中等信号，T2WI和STIR为均匀的高信号，边缘清晰的病变，而大于2cm的肿瘤表现为在T1WI以中等信号为主，边缘有花边的、中间有条索状中等信号间隔，这些条索状影代表肿瘤内的非血管成分，增强后，小于2cm者呈均匀强化，大于2cm者呈条纹状不规则强化，内有条索影，代表着肿瘤内的非血管成分，病理分型不同的各型血管瘤的MRI表现是相似的。

2.4 血管造影：血管造影能更直接的反映出血管瘤的血管来源与走行以及病变范围，对治疗有很大的指导作用。随着介入技术的进展，应用血管造影来诊断血管瘤病变越来越普及、方便。

2.4.1：浅静脉造影：采用双阻断静脉穿刺造影法，即在肢体末梢选择可供穿刺和注入造影剂的皮下静脉,在穿刺成功后,在小腿或前臂下段扎阻断浅静脉血流的止血带,不松开,以促使造影剂通过交通静脉进入深静脉。根据瘤体显示情况分为4种类型: Ⅰ型(团块型):瘤体显示为团块状均匀密度增高影。Ⅱ型(迂曲扩张型):瘤体血窦明显迂曲、扩张、折迭、且有扩张呈囊状、串珠状、螺旋状等。Ⅲ 型(混合型):瘤体血窦呈斑片状、团块及病变静脉血窦的迂曲、扩张、折迭等。Ⅳ型(机化型):显示病变区为密度较淡的大片模糊阴影,状如“血湖”[7]。

2.4.2：动脉造影：用于有明显搏动性的肿块，伴皮温升高、杂音、震颤。用Seldinger方法经股动脉或肱动脉插管进行动脉造影。动脉造影适用于含有动静脉瘘的血管瘤，能显示瘤体的动脉血供来源，弥补由于瘤体内张力高、流速快、静脉和局部穿刺造影难以显示其范围和形态的不足。

2.4.3：瘤体穿刺造影：肿瘤明显而局限者，或浅静脉造影显示不满意时，可行瘤体直接穿刺造影，可显示肿瘤的大小、范围、供应血管和引流静脉。

2.5 核素血池显像：1995年徐峰坡曾报道应用该技术对四肢及躯干的软组织肿块患者进行检查。发现诊断血管瘤的阳性率为65.4%，准确率为90.8%，但对某些小的、位置深的特别是紧靠大血管的肌肉血管瘤，肌肉薄的蔓状血管瘤难以确诊,下肢血管瘤患者直立位显像可提高确诊率。

2.6 穿刺活检、病理

Verna[8]认为虽然IMH是一种良性的血管肿瘤，但其位置深在、周围界限不清且与周围组织关系密切，容易与软组织恶性肿瘤混淆，所以术前的穿刺活检及病理检查是明确诊断的重要方式。但临床发现：由于血管瘤病变内主要由血液、毛细血管及部分脂肪、肌肉等组织，所以穿刺阳性率不高，临床应用较少。

3: 肌肉内血管瘤（IMH）的治疗进展

早在60年代Goidanich就把肢体深部血管瘤分为四型:局限型、广泛型、多发型、弥漫型。 只有局限型血管瘤累及某一肌肉或某一小范围,可以手术彻底切除,很少复发; 对广泛型和多发型以及弥漫型病变,因病变累及的范围广泛,并浸及重要的血管和神经或伴有肢体水肿、远端缺血及营养障碍,,手术多只能作部分切除，但手术的并发症多,也易复发，有文献报道复发率有10-20%。所以目前提倡每位IMH患者需个体化治疗[1]。

3.1：手术切除：

目前手术的治疗原则是在保存基本功能的情况下，尽量切除一切病变组织。影响手术的因素有：肿瘤侵及多快肌肉，瘤体穿出包膜侵润周围组织、局部解剖结构复杂、术野出血、手术入路欠妥等。因此术前的准确定位、定性、详细的手术方案制定是提高疗效预防复发的关键。现有学者主张IMH应在DSA介入下先将营养血管以明胶海绵栓塞，然后再行手术切除，其目的也是减少术中出血，使手术野更加清晰，切除也更加彻底。避免传统的手术切除可能造成的大出血、损伤大血管和神经以及创面难以一期修复的被动局面[9]。

赵红卫[10]曾报道在手术过程之中应用止血带，但不驱血，可以使术野清晰，同时能清楚的辨认血管瘤瘤体边界达到手术切除的较好效果。

Tang[11]认为IMH是软组织的良性肿瘤，对引起临床症状的血管瘤的单纯或局部切除能达到缓解疼痛、恢复功能和避免复发的效果，扩大或根治切除及放疗是不必要的。

刘迈[2]等认为,随着医学科学的发展,对于手术切除并发症多、复发率高、效果差的IMH患者来说，非手术疗法将优于手术治疗而成为新的治疗手段。

3.2: 激光治疗

适宜不能手术切除或切除不彻底的弥漫状血管瘤患者。其治疗机理:Nd:YAG激光波长为1.06μm,是不可见的近红外激光,能被血管畸形组织内大量还原型血红蛋白可选择性的被吸收，而其他组织吸收极少，因此激光的能量主要分布在病变的内部。光能以热能的方式作用于血管内皮层，产生选择性凝固和破坏作用，使血管组织凝固破坏而消除。许松林等根据瘤体范围及分布通过光纤插入法即光纤经正常的皮肤插入瘤体,进行多层次、多方位照射,使其凝固回缩。而黄新天[12]等采用外科手术翻瓣显露血管瘤瘤体，应用激光照射并凝固弥漫状海绵状血管瘤，均取的了很好的疗效。

Nd:YAG激光具有很强的光凝止血作用,治疗血管瘤时出血的机会很少。但应注意治疗处剂量不可过高,切忌采用焦点光束照射瘤体,否则在治疗海绵状及混合性血管瘤时可能引起瘤壁破裂出血。如出现上述情况可采用压迫止血法,或压住出血点,光凝出血点周边乃至整个瘤体,或局部使用止血粉、明胶海绵等再予以包扎。切忌用激光对着出血点照射,此种出血不能用血管钳钳夹止血,也不能用缝合的方法处理,否则会扩大瘤壁的破损,加重出血。

3.3：电化学治疗

电化学治疗术是应用单向直流电,使血管-间质闭合电路系统发生非生理强化激活,在局部组织形成一定强度的生物电场,通过电解、电泳、电渗作用,使局部组织发生电化学、电生理变化,导致细胞酶活性改变、蛋白质变性,产生具有杀死细胞作用的新生态氯、氧、氢。阳极区ｐＨ值下降至2～2.5,呈强酸性,使组织脱水,广泛形成微血栓;阴极区ｐＨ值11～13,呈强碱性,组织水肿,压迫毛细血管等[13]。

电化学治疗术最早由我国著名专家辛育龄教授应用于治疗恶性肿瘤,在临床治疗过程之中发现有很好的凝血功能，于1992年首先开始在血管瘤的治疗中应用,取得了很好的治疗效果。自1999年至今，我科应用电化学治疗技术治疗肌肉内血管瘤253例，有效率达74.5%。

具体方法为:术前根据影像学诊断,明确病灶部位,用套管针直接将特制电极针（铂金电极针，直径0.7mm,长度18cm）导入瘤体内,深度依瘤体大小而定,以1cm～1.5cm为针距均匀布针（术中可应用B超监测）,与电化学治疗仪连接给予80—100MA电流行电化学治疗。对于多发瘤灶视其大小和瘤灶相隔远近,可同导并联或多导并联进行治疗。电量以1cm2肿瘤用100库仑计算。治疗中可见瘤体各电极针间有较多气体逸出,治疗后溢出血液变黑,质地变硬。

电化学治疗肌肉内血管瘤具有痛苦少小， 出血少，对病变局部的外观和功能影响小, 方法简便易行，可间断反复治疗等优势。对于广泛型、多发型或弥漫型的远期治疗效果好。也可作为巨大海绵状血管瘤的一种新的、有效的辅助治疗方法。

3.4：铜针治疗

适宜于范围较广泛的血管瘤。它利用铜针表面带有的正电荷,血管内血液中血小板、白细胞、红细胞等表面带有的负电荷的特性，当铜针置入瘤体后改变了血窦内和血管内的负电位，使血球纤维粘于管壁、释放出促进血液凝固的多种因子,将血中的固体成分凝集于铜针周围,形成凝血块,诱发血管内膜炎而导致血栓形成。另外，Samuelsson等认为铜离子可直接诱导血管壁内皮细胞变性导致血管瘤病变坏死。

治疗方法[14]：对范围较广泛的血管瘤,利用彩色多普勒超声仪 (color Doppler ultrasonograph, CD)在体表确定若干穿刺位置、方向及深度。根据病变部位确定局麻、连硬外或全麻下手术。以粗针头刺破标定点皮肤,将直径1～2mm铜针(消毒并打磨去除表面氧化层)沿确定的方向置入至确定的深度。然后进行通电或留置。用气体熏蒸消毒后的超声探头在显像的监视下,直接引导铜针逐根进行穿刺至血管窦、腔中,然后通电或留置。

铜针治疗血管瘤具有简单、经济等优点，同时也存在术后局部化脓、瘢痕形成等不足。

3.5：栓塞治疗

介入栓塞治疗血管瘤具有治疗部位准确、疗效确切的优势。尤其对于四肢或颌面部的弥漫型血管瘤，血供丰富，造影可显示瘤体内血窦明显迂曲、扩张呈囊状、折迭。有的呈大片模糊阴影。在造影的同时行选择性血管栓塞可以阻断瘤体血供、缩小病变范围，在此基础上开展手术切除、电化学治疗、激光等可以达到很好的治疗效果。目前常用的材料有：聚乙烯醇微粒(PVA),微粒直径500～710µm;平阳霉素与超液化碘油(PVA+LP);明胶海绵;不锈钢弹簧钢圈等。治疗效果与瘤体的大小、部位、血供及引流情况以及超选择插管的水平、栓塞材料的选择密切相关。其中瘤体的大小、部位、血供及引流情况以及超选择插管的水平决定了栓塞材料的选择。瘤体较大或范围较广时既要做瘤巢栓塞,又要做供血血管栓塞,以免供血血管栓塞后出现侧支循环;瘤体紧邻重要器官或结构时,要行中心性或供血血管栓塞;供血血管的粗细决定栓塞材料的直径(需术中测量血管粗细),其供血范围和侧支循环决定栓塞材料的用量;存在动静脉瘘的病例需做瘘口的栓塞,以免导致异位栓塞[15]。

3.6：注射治疗

目前注射治疗主要以硬化剂为主，如５%鱼肝油酸钠、无水乙醇、明矾、平阳霉素、高渗葡萄糖等，单独或配合手术治疗。其疗效与病变部位大小、血流交通状况、注射剂量、浓度、药物在瘤体内滞留时间、注射方法等因素有关,其疗效不定。对于某些广泛的病变,与较大的神经和血管关系密切，手术不能彻底切除可配合采用硬化剂注射治疗。对于主要功能区域的IMH、不愿接受手术治疗的患者，笔者单位曾单纯行平阳霉素局部注射治疗15例，均获得疼痛缓解或消失，病变区域的肿胀消退的临床效果。

肌肉内血管瘤因为病变的范围不同、周围组织的毗邻关系差异等因素需采用不同的治疗方案。各种方法相互结合必定是治疗此疾病的趋势也将会取得更好的效果。