先心病肺动脉闭锁

发表者：肖明第人已读

肺动脉闭锁是一种极少见的先天性心脏病，闭锁部位可见于主动脉、肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处，常合并有其他心脏畸形。肺动脉是向肺脏供血的大动脉，在肺脏内肺动脉内的静脉血和空气中的氧气结合后成为富含氧气的动脉血，回流到心脏再经主动脉供应全身。因肺动脉闭锁，出生后得以存活的患儿，未经氧合的静脉血液经未闭的动脉导管或（和）体－肺动脉交通支维持肺血循环，使全身得到最基本的氧合动脉血维持生命。

因此，动脉导管的直径和支气管动脉的供血情况，决定了患儿出生后青紫程度。90％以上的患儿出生时或出生后很短时间内即出现青紫，并呈进行性加重。室间隔完整的肺动脉闭锁患儿，50％再生后2周内死亡，85％患儿在生后6月内死亡，极个别患儿可依靠较大的心外侧支循环活到成年。成活的患儿生长发育缓慢，常有活动后心悸气短，重症患儿动脉氧分压可低至20mmHg，血氧饱和度仅40％左右。患儿死亡的主要原因是缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合之后。

患儿出生后需要静脉滴注前列腺素E1，以延迟动脉导管闭合时间，缓解症状，外科手术大多采用分期手术治疗。一般情况下先行体－―肺分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第二阶段在3-5岁时建立由心室到肺动脉的血流通道，闭合心内分流和心外分流。目前，一期姑息性手术死亡率在10％，一期术后约25％的患儿因吻合口问题在一个月内需再次手术。姑息性手术后未做根治术的3年存活率为50％，5年存活率小于30％。根治术的早期死亡率为25％，死亡原因主要是左心室功能不全。

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