室间隔完整型肺动脉闭锁治疗

PA-IVS（室间隔完整型肺动脉闭锁）起病凶险，自然病死率极高。室间隔完整型肺动脉闭锁患儿出生后主要依赖PDA而存活，一旦PDA闭合，很快导致患儿死亡，所以一经发现应尽早治疗。

目前尚无适合所有室间隔完整型肺动脉闭锁病例并获得一致认同的治疗策略。室间隔完整型肺动脉闭锁发病情况少见，个体化的治疗经验相对有限。理想的治疗方案由个体病例的形态学和生理学基础而定。

1．术前准备新生儿一经诊断应尽快建立静脉通路，赤持续输注前列腺素E1保持动脉导管开放，改善缺氧，纠正代谢性酸中毒。如有灌注不足现象，须正性肌力药物维持。对缺氧严重的重症新生儿应予机械通气、药物镇静及肌松药。

2．手术原则保证肺动脉血流的适宜供应，改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒以维持患儿生存；同时做右心室减压术，促使右心室发育，为以后的二次根治术创造条件。右心室减压的重要性：PA/IVS患儿右心室发育不良与右室壁过度肥厚有关,而后者多为右室流出道完全梗阻所致。右室流出道梗阻及右室高压解除后右室的生长潜能很大,即使是严重发育不良的右室也可能生长,因此很多作者强调对于右室流出道存在的患者及早进行右室减压的重要性。分期的姑息手术在室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗中占有相当重要的地位。

3．手术方法

[1]一期根治术：主要适合于轻度发育不良型：右心室发育良好，流入道、心尖小梁部、流出道三部分均存在，流出道良好的发育；右心室腔及三尖瓣直径大小约为正常对照的2/3以上；三尖瓣Z值在0—-2之间。可在体外循环下切开肺动脉瓣环，并用同种或异种带瓣补片扩大右室流出道。同时修补房间隔缺损，结扎动脉导管未闭。

[2]分期根治术：目前对室间隔完整型肺动脉闭锁治疗的概念是分期手术，结合个体化的原则。二期手术的原则是经一期姑息手术后如果右心室发育良好则二次手术采取双心室修补术；若姑息手术后右心室发育仍差，仅能做生理纠正术或改良Fontan术或1?心室修补。

1）一期姑息手术：新生儿或3～6个月小婴儿动脉导管功能性关闭或细小时，缺氧加重并出现代谢性酸中毒，必须尽早行姑息手术。其目的是为了减低右心室高压，减轻心肌肥厚，提高心肌的顺应性，提供充足的肺血灌注，促进右心室和肺血管的发育，为二期根治作准备。一期姑息手术主要有改良B-T分流，动脉导管内支架置入，介入肺动脉瓣成形术，体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术±右心室流出道补片扩大术。

（1）改良体-肺分流术（Blalock-Taussingshunt）：改良B-T分流适合于右心室及三尖瓣发育中-重度发育不良，动脉导管细小或趋向闭合的患儿，如患儿合并右心室冠状动脉瘘甚至依赖右心室的冠状动脉循环，只能行改良B-T。通常为急诊手术，采用胸骨正中切口，手术相对容易操作，但术后并发症多，远期效果不佳。

（2）动脉导管内支架置入：对于PDA依赖性先天性心脏病，动脉导管保持开放是患儿存活的基础，因而Alwi等人从1992年开始尝试采用成人冠状动脉支架，经皮动脉导管内支架保持动脉导管的开放，替代B-T分流，提高手术的成功率以及改善预后。经皮放置动脉导管内支架的优势有：①避免开胸手术；②延续了患儿出生后的血流状态,不引起肺血管扭曲，变形；③可以按需要的尺寸膨胀支架或更换支架；④不再使用前列地尔。如果小婴儿此阶段动脉导管供血能够满足肺血需求，未产生严重低氧血症，且右心室发育尚可，则可随访至1周岁左右直接行二期根治手术。

（3）介入肺动脉瓣成形：有报道PA-IVS患儿肺动脉闭锁70％左右是纤维膜性，因而有学者考虑可以利用介入技术替代外科手术进行右心室减压。1991年Qureshi等人首次使用介入导管瓣膜穿孔术＋球囊扩张术姑息治疗PA-IVS，尽管最初的2例患儿均死亡，然而随着众多学者的不断努力及介入器械和输送技术的改进，术前诊断、术后监护技术的提高，手术成功率明显提高，此方法被越来越多心脏中心所使用。本病的介入方法有导引钢丝瓣膜穿孔术±球囊扩张术；激光瓣膜穿孔术±球囊扩张术；射频瓣膜穿孔术±球囊扩张术。

（4）体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术±右心室流出道补片扩大术：适合右心室中度发育不良型：右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/3—2/3，右心室三部分存在，均发育不良，右心室流出道发育程度允许行肺动脉瓣膜成形术，三尖瓣Z值在-2—-4之间。肺动脉瓣成形术后可同期结扎动脉导管、或使其自然闭合。

不同期处理其他合并畸形是因为尽管术中肺动脉瓣已尽可能宽地切开，但术后早期由于肺动脉瓣组织水肿及右室流出道肥厚肌束影响,肺动脉前向血流很难达到理想血流量，若闭合动脉导管会导致围术早期低氧血症,因此保持动脉导管开放对术后早期恢复有利，可保障一定的血氧饱和度。另外,因此类患者可能右室容积小,右室壁肥厚,心室壁顺应性降低,故术后早期右室压均在较高范围。保留卵圆孔未闭或房间隔缺损可起到右心减压作用,否则极易导致严重右心功能衰竭。随着组织水肿的消失和心室壁顺应性的改善,通常在术后1～2周右心室压力和肺动脉跨瓣压差会明显降低,三尖瓣反流及心房水平右向左分流消失或减轻。

2）二期根治术

（1）双心室修补：姑息术后密切随访，二维超声心动图观察右心室发育和三尖瓣环大小，如发育已明显改善则行心导管造影检查证实。早期姑息手术后1～4年，右心室发育不良已转为轻至中度，心房水平右向左分流变为轻度或双向分流；三尖瓣反流从重度转向轻度。手术包括内科介入关闭继发孔房间隔缺损，或体外循环下一并解除右室流出道梗阻。

（2）1?心室修补术：一期姑息术后或未行姑息术的婴儿随访至婴儿后期，右心室间隔流入部、小梁部和流出部均存在，心室腔仍小，三尖瓣反流中度以上。可行切开闭锁的肺瓣和右心室流出道扩大补片疏通，动脉导管结扎，上腔静脉与右肺动脉行双向腔肺分流术，心房内保留小房缺。术后早期，右心室压力较大，肥厚的心肌顺应性不足，限制性的ASD允许右向左分流，逐渐增加右心室容量及前向血流，有利于右心室发育及改善发绀随访待右心室发育功能改善时，行心导管介入房间隔缺损伞片封堵治疗。双向腔肺分流使占体静脉1/3的血直接进入肺动脉，及满足了肺动脉血流量，又减轻右心室压力。临床随访发现，即使是姑息手术时右心室、三尖瓣发育不良，未行右心室减压的患儿，经二期1?心室修补术后右心室得到了良好的发育，可完全满足肺循环需要。

（3）双向腔肺及分流改良Fontan术：姑息术后右心室仍发育不良、或合并依赖右心室的冠状动脉循环、三尖瓣下移畸形的患儿。患儿由于右心室补片扩大减压或三尖瓣成形术后依赖右心室的冠状动脉灌注不足，产生严重后果，新生儿期只能行体肺分流术。如开胸后RVDCC可见分布在心脏表面，近端无狭窄，正常的冠状动脉循环完整，可接扎冠状动脉-右心室端。如果RVDCC无法分辨，则只能行单心室矫治术，3-6月龄时行格林术，2-4岁时行Fontan术，同时扩大房间隔，含氧高的氧合血经房间隔缺损进入右心室，供应冠状动脉。