病例讨论--类风湿关节炎---急性心梗---多浆膜炎---脑病---感染---多脏器功能障碍---播散性肺结核

病例讨论

类风湿关节炎---急性心梗---多浆膜炎---脑病---感染---多脏器功能障碍---播散性肺结核

患者 女性 50岁 干部 。分别于2001.5.28~2001.7.5 ; 2004.4.6~2004.6.7 ; 2004.6.23~2004.7.10 三次在我科住院治疗。

首次住院情况 患者因对称性双手、双足关节肿痛，“类风湿关节炎”病史31年，加重2周以“类风湿关节炎”收住。双手食、中、无名指呈“天鹅颈”畸形，晨僵＞1h，RF：382.00Iu/ml，ESR：99mm/1h，CRP：8.87mg/dl。给予MTX、NSAIDs及小量强的松及对症支持治疗，病情逐渐缓解稳定，住院38天，带药出院，门诊随诊，调整治疗，病情长期稳定。

第二次住院情况 患者于2004年4月6日因“受凉”引起发热、发冷、咳嗽，8小时后突发严重胸闷、心悸、气短、大汗。急诊收住心内科ICU病房。ECG确诊急性前间壁心肌梗死，TnT（+）。临床诊断心衰Ⅲ°。急救处理10天后转入我科继续治疗。临床可见：端坐呼吸、双肺底密布湿啰音、夜间阵发性呼吸困难、口唇及颜面青紫、全身浮肿、下肢及腰骶部更著。下肢反复紫癜、口腔渗血、鼻衄。黄脓痰带血丝。颜面部黄褐色蝶斑，全身痠困，肌肉压痛明显，双手关节表现同前，并出现对称性肘、肩、颞颌、髋、 膝、踝关节肿痛。实验室检查示：ANA（+）、dsDNA（+）均质型、SSA（+）。临床诊断：SLE并心肌梗死及合并肺部感染。除针对性治疗外，加用爱若华（10mg，Bid，3天后Qd）及帕夫林（0.6 Tid）治疗。初用甲基强的松龙1000mg冲击治疗3天,并用静脉输注丙种球蛋白400mg/kg/d,共用6次。经积极救治，病情好转，住院72天后，带药出院。（爱若华10mg，帕夫林0.6 Tid，强的松30mg Qd）。

讨论

1． 首次住院与第二次住院诊断为何不同？有何联系？

2． SLE与心肌梗死有何关系？

3． 风湿病患者感染有何特点？如何防范？

4． 如何认识SLE病史与病程？该病人有哪些SLE表现？

第三次住院情况 患者出院后第16天突发咯血、咳嗽、驰张热，第三次住院。并迅即出现端坐呼吸、喘促、全身浮肿。次日出现失神、凝视、抽搐、痉挛、谵妄、小便失禁、意识障碍。系统检查发现：

1． 心血管系统：ECG：窦性心动过速伴阵发性房扑或房颤，L-G-L综合症，陈旧性前间壁心梗，低电压。心衰Ⅲ°：端坐呼吸、双肺密布湿啰音、口唇颜面及末梢青紫、全身浮肿、下肢及腰骶部更为严重、夜间阵发性呼吸困难。X线片示：（入院时）心脏外形明显增大，呈“烧瓶”状，肺瘀血。心脏彩超：左室内径明显增大，二尖瓣及主动脉瓣中度返流，EF 38%，少量心包积液。

2． 呼吸系统：咳嗽、喘促、黄脓痰带血丝或血块，三日后出现明显潮热、盗汗现象。阵发性憋闷、呛咳、咯血，呼吸浅速、28~36次/分，除原有湿啰音外，全肺散在大、中等水泡音，右肺中部可闻及痰鸣音，双肺叩诊呈浊音，肺下界移动度为“0”，触觉语颤增强。X线片示：右肺野及左肺中下野大片状阴影，密度不均，边界不清，左肋膈角变钝。印象：双肺播散性结核。次日X线片显示左側胸腔中等量积液。抗酸杆菌直接涂片染色（—），PPD（+++）。

3． 消化系统：口腔糜烂、咽颊部白斑、吞咽困难、不思饮食，腹胀。咽拭子培养：（4次）白色念珠菌生长。巩膜黄染，DBIL：18.10umol/L（正常值 0.10~6.8umol/L）。

4． 中枢神经系统：颜面、肢体、双手阵发性抽搐，甚至痉挛，角弓反张。凝视，发作性意识不清，小便失禁。发作后记忆力、定向力、记忆力严重障碍。神经科会诊考虑为“脑病”。

_5． 泌尿系统：USR：PRO +4，BLD ++，RBC 20~40/HP，PBC 14~18/HP。β₂MG 17.7ug/ml(正常值 ﹤3.Oug/ml), 微量蛋白 75.0mg/24h尿(正常值 2.0~13.4/24h尿), BuN 12.78mmol/L(正常值 2.0~7.5mmol/L)。

6． 血液系统：下肢反复紫癜、齿龈出血、鼻衄。结膜黄染、DBIL：18.10umol/L（正常值 0.10~6.8umol/L）。WBC 2.6~3.1×10⁹/L, NE 84.4%(↑), LY 4.0%（↓）, MO 10.1%(↑)。中性粒细胞计数：NE# 5.0×10⁹/L, MO# 0.6×10⁹/L(↑), EO# 0（↓）,BA# 0.1×10⁹/L。HGB 72g/L（↓）， PLT 55.0×10⁹/L（↓）。

7． 运动系统：关节表现已如前述。肌肉压痛（+++），四肢肌力（Ⅰ~Ⅱ级）。晨僵＜1h~＞4h不等。

8． 实验室检查：

（1） 生化：TP 48.80g/L（↓）（正常值 64.0~84.0）,ALB 23.90g/L（↓）（正常值 35.0~55.0）,GIB 24.90g/L（↓）（正常值 25.0~35.0）,A/G 1.04。UA 421.70~628.28umol/L(↑) （正常值 150.0~350.0 umol/L）。Ca 1.25mmol/L（↓）（正常值2.20~2.80 mmol/L）,Mg 0.60 mmol/L（↓）（正常值0.7~1.1 mmol/L）,K 2.8 mmol/L（↓）（正常值3.6~5.1 mmol/L）,Na 130.80 mmol/L（↓）（正常值 135.0~151.0 mmol/L）,Cl 91.90 mmol/L（↓）（正常值 99.0~121.0 mmol/L）。CHOL 7.29 umol/L(↑) （正常值2.85~5.85 umol/L）,LDL-C 5.73 mmol/L(↑) （正常值 1.25~4.00 mmol/L）。ESR 128mm/1h。

_（2） 免疫：dsDNA （+），ANA（+）均质性，抗Sm（+），抗SSA（+）。IgG 5.55g/L（↓）（正常值 6.94~16.18 g/L）,IgM 0.29 g/L（↓）（正常值0.68~3.78 g/L）,C₃

0.31g/L（↓）（正常值0.68~1.93 g/L）,C₄ 0.11 g/L（↓）（正常值 0.16~0.47 g/L）。CRP 6.28mg/dl(↑) （正常值0.00~0.80 mg/dl）,RF 93.60iu/L(↑) （正常值0.00~20.00 iu/L）。

讨论

1. 患者病情迅速恶化的原因是什么?

2. 风湿病弥漫性、系统性、全身性病变特点的病理基础是什么？

3. 该患者如何诊断？如何处理？预后如何

出院诊断：系统性红斑狼疮急发并播散性肺结核及二重感染（白色念珠菌）

1． 中枢神经系统狼疮（狼疮脑病）

2． 狼疮肾炎（隐匿性）

3． 陈旧性前间壁心梗（心律失常，心衰Ⅲ°）

4． 继发性高尿酸血症

5． 泌尿系感染

6． 低蛋白血症（重度）

7． 白细胞减少症

8． 贫血（中度，混合性）

9． 血小板减少性紫癜

10． 多浆膜炎（心包，胸膜）

11． 多关节炎并肌炎

12． 电解质紊乱

（1） 低钾血症

（2） 低钙血症

（3） 低氯血症

（4） 低钠血症

13． 低补体血症

14． 高脂血症

15． 高胆红素血症（自身免疫性溶血性贫血？）

16． 继发性再生障碍性贫血？