婴儿痉挛症的诊断与治疗

婴儿痉挛症的诊断与治疗（Infanfile spasms or west syndrom）

一、诊断

1. 起病年龄＜1岁，高峰4-7个月

2．婴儿痉挛发作，分屈性、伸性、混合性三种，常呈突然的点头、弯腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1~15S，常连续发生数次至数十次，以睡前和醒后最为密集

3．EEG呈高度失律，不规则高波幅慢波和棘波。

4．多为症状性，指已知病因或病前有脑损害的征象，包括精神运动发育迟滞、神经系统阳性体征、脑部影像学异常或伴有其它类型的发作。病因多样，以围生期缺氧缺血、结节性硬化和大脑发育不全为较多见。

40%病例为特发性，病前无异常。

5．预后取决于原发病，半数以上转化为不典型失神发作、全身强直阵挛发作或精神运动性发作等。

二、治疗

1．ACTH与强的松：可用于所有婴儿痉挛症患者，无论其年龄，病因有无，治疗是否及时，均可采用此方案。

所有患者均需做一基础脑电图及头颅CT平扫， 治疗首先ACTH或强的松。

若首选ACTH，初始剂量20u/d，2周时评价疗效，如果有反应（EEG有改善及惊厥停止）即经减量停药；如果无反应，用量增加至30 u/d，再用4周评价疗效，无论是否有效均减量，停药。如果复发重复原有效疗程，如果患者对ACTH治疗无反应，且未用强的松治疗过，可从ACTH停药后1周始给予强的松。

若首选强的松，初始剂量2mg/kg.d，此后使用方法类似于ACTH用法，2周时评价疗效，如果患者对强的松无反应，且未用ACTH治疗过，可在强的松停药后1周开始使用ACTH。

在ACTH或强的松整个疗程中需要切观察患者的血压，每周复查血清电解质。

2．若患者对激素治疗无反应，选用抗癫痫药控制惊厥发作，一般选用丙戊酸和安定类药物，多数采用丙戊酸钠与氯硝安定联合应用。从小剂量开始，监测血药浓度。丙戊酸钠:15~60mg/kg.d，分3次给药，2~3天可达稳态浓度，有效血浓度为50~100ug/ml。氯硝安定:0.1~0.2mg/kg.d，分2~3次给药，4~8天可达稳态浓度，有效血浓度为0.02~0.07ug/ml。