颅底脊索瘤的诊断和治疗

脊索瘤好发于颅底和骶尾部，是由胚胎残留的脊索组织发展而成的一种先天性肿瘤，颅底脊索瘤常常位于颅底中线部位，在国内外绝大多数国家由脑神经外科诊治。

颅底脊索瘤临床表现：

颅底脊索瘤具有向硬脊膜内外、蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，很少恶化转移，病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。

1.鞍部脊索瘤

垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤

主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。

3.斜坡部脊索瘤

斜坡脊索瘤为颅底脊索瘤的最常见类型，具体分为上、中、下斜坡脊索瘤，上斜坡脊索瘤常常累及动眼神经，首发表现为一侧眼皮无力，重者眼睛睁不开。中斜坡脊索瘤常常累及外展神经，首发表现为视物双影。下斜坡脊索瘤可以累及外展、末组和舌下神经，表现为视物双影、吞咽困难等，部分突入颅内的肿瘤可以引起脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物（这类患者往往首诊到耳鼻喉科）。

诊断：在临床上常见的诊断手段为颅底CT扫描和磁共振检查，通过这两方面的检查基本可以确定诊断。在病理中，脊索瘤早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。

治疗：近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，绝大多数颅底斜坡脊索瘤可以经鼻微创手术，但是脊索瘤是一种起源于斜坡骨质的低度恶性肿瘤，在脊索瘤切除后，尽早进行CT和MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

具体治疗方法请参见：（点击进入）颅底中线病变（脊索瘤等）的扩大经鼻脑内镜微创手术治疗