肺源性心脏病

肺源性心脏病

肺源性心脏病(cor pulmonale)系指各种原因引起的支气管一肺组织或肺动脉血管以及胸廓通气调节系统的病变，使肺血管阻力增加，引起肺动脉高压所致的右心肥厚、扩张，最后可引起右心功能不全和晚期出现右心衰竭。

按病程的缓急可分为急性和慢性两类。

一、急性肺源性心脏病

急性肺源性心脏病(acute cor pulmonale)主要由于来自静脉系统或右心的栓子等进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞，同时并发广泛细小动脉痉挛，使肺循环受阻，肺动脉压急剧升高而引起右心室扩张和右心衰竭。

【病因】

1．周围静脉血栓

以下肢深部静脉和盆腔静脉血栓形成，或血栓性静脉炎的血栓脱落并栓塞肺动脉为常见。

2．右心血栓

如长期心房纤颤，右心室的附壁血栓；

心内膜炎时肺动脉瓣的赘生物等都可脱落引起肺动脉栓塞。

3．癌栓癌栓

也可脱落进入小动脉引起广泛栓塞、癌细胞还可激发凝血系统的物质(如组蛋白、组织蛋白酶和蛋白酶)，血液形成高凝状态，至血栓形成。

4．其他

如在胸部或心血管手术、肾周空气造影、人工气腹及腹腔镜等检查过程中，因操作不当，使空气进入静脉或右心室所致气栓，骨折、骨手术脂肪栓以及妊娠的羊水栓塞，寄生虫或其虫卵等均可使肺动脉压急剧增加。

【发病机制】

当肺动脉两侧的主要分支突然被巨大栓子阻塞，及由此所引起的广泛小动脉痉挛时，或多发小栓塞造成肺循环大面积阻塞时，均可使肺循环压力急剧增高。

由于右心室无法排出从体循环回流的血液，随即发生右心室扩张与右心衰竭。此外，血块崩解释放一些介质，还可引起肺小动脉痉挛，加重肺动脉压上升，右心负担也加重。

【诊断】

(一)临床表现

1．症状

发生大块肺栓塞或多发栓塞时，病人常突然感到呼吸困难、发绀、剧烈咳嗽、心悸和咯血。

病变累及胸膜时，可出现剧烈胸痛并放射至肩部。

由于左心排血量的减少，可导致血压急剧下降，面色苍白、大汗淋漓、四肢厥冷，甚至休克。

因冠脉供血不足，心肌严重缺氧，出现胸闷或胸骨后疼痛。严重者可猝死。

2．体征肺大块梗死，叩诊可呈浊音，呼吸音减弱或有干、湿啰音。如病变累及胸膜可出现胸膜摩擦音或胸腔积液体征。心率增快，心浊音界扩大，肺动脉瓣第2音亢进，可听到收缩和舒张期杂音及奔马律和各种心律失常。右心衰竭时，颈静脉怒张，肝大并有疼痛及压痛，可出现黄疸、下肢浮肿，偶见血栓性静脉炎。

(二)特殊检查

1．心电图检查

典型的心电图改变：①电轴显著右偏，极度顺钟转位和右束支传导阻滞；②I、aVL导联S波加深，Ⅲ、aVF导联出现Q波，T波倒置；③肺型P波；④I、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联ST段降低，右侧心前导联T波倒置。

这些变化可在起病5～24h出现，如病情好转，数天后消失。

2．X线检查

早期可正常。发病1～2天以后，X线发现栓塞区呈卵圆形或三角形密度增深阴影，底部向外与胸膜相连，并有胸腔积液影像。

多发性栓塞时，阻影颇似支气管肺炎。肺动脉明显突出及心影增大。肺动脉造影可明确栓塞部位与范围。

（三）治疗原则

1．卧床休息、吸氧以改善呼吸困难。

2．剧烈胸痛时给予镇痛。

3．休克者可用间羟胺或多巴胺等血管活性药物。

5．右心衰可用毒毛花苷K或洋地黄静脉注射。

6．溶栓、抗凝。

7.积极治疗原发病。

【预防】

积极预防深部静脉的血栓形成或血栓性静脉炎的发生。

术后早期离床活动，需长期卧床者，应在床上做深呼吸和下肢运视肺栓塞的面积及是否继续发生肺栓塞而定。

面积小，预后好；复发性栓塞少，预后也较好。

二、慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale)简称肺心病。

是由于肺、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增高，导致肺动脉高压和右心室肥大或伴右心衰竭的心脏病。

【病因】

1．支气管一肺疾病最多见：

约占80％～90％，如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、晚期支气管哮喘等。

常引起气道阻塞、肺泡过度充气或破裂形成肺大泡者称慢性阻塞性肺病(COPD)。弥漫性肺间质纤维化、过敏性肺泡炎、支气管扩张、嗜酸性肉芽肿、肺结核、尘肺、结节病、肺部放射治疗致广泛纤维化等。

由于肺实质或间质引起肺泡弹性减退，肺泡扩张受限，称限制性疾病，也可引起肺心病，但较COPD引起者少见。

2．影响呼吸运动的疾病；

如脊柱后侧弯和其他胸廓畸形、胸廓改形术后、胸膜纤维化、神经肌肉疾患(包括脊髓灰质炎、肌营养不良等)、过度肥胖伴肺泡通气障碍等。

3．慢性高原缺氧致肺血管长期收缩。

【诊断】

以COPD导致的肺心病为例。

(一)临床表现

1．功能代偿期

主要表现为慢性呼吸道症状、咳嗽、咳痰、气喘在活动后加重，逐渐出现乏力、呼吸困难。

体检表现有肺气肿体征，可闻干或湿性啰音，肺动脉区第2音亢进，上腹部剑突下有明显的心尖搏动，表现右心受累，颈静脉可充盈。

2．功能失代偿期

此期主要是缺氧严重，二氧化碳潴留，导致呼吸衰竭或心力衰竭。

呼吸困难加重、发绀、心悸和胸闷等。

缺氧进一步加重时，出现神经系统症状、头痛、头晕、躁动不安、语言障碍、幻觉、精神错乱、昏迷、抽搐等。可伴有右心衰竭体征。

(二)实验室检查

1．血液检查

紫肿型患者红细胞计数和血红蛋白常增高，血液黏度和血小板计数增高，合并感染时白细胞计数和白细胞分类中性粒细胞增加。

2．血气分析

动脉血氧分压降低，伴或不伴动脉血二氧化碳潴留，不同阶段可有不同类型的酸碱失衡。

3．痰细菌培养

常见细菌有肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌、流感杆菌、不动杆菌、铜绿假单胞菌等。

医院外感染以革兰阳性菌为主，医院内感染以革兰阴性菌为主。

（三)特殊检查

1．X线检查

随病因不同而有某些不同的X线征象，以肺气肿多见，表现肋间隙增宽，透亮度增加，肺下界降低，膈低平，肺纹理粗乱。

2．心电图检查。

3．超声心动图检查。

4．肺功能检查。

(四)诊断要点

具有慢性支气管一肺或胸膜疾患的病史，临床症状、体征具备，结合实验室检查，一旦发现有肺动脉高压、右心室增大，并同时排除了其他引起右心室增大的心脏病，即可诊断本病。

(五)鉴别诊断

1．冠状动脉硬化性心脏病 有典型心绞痛或心肌梗死的临床、心电图和心肌酶谱变化，无慢性呼吸道疾病的病史可寻。

2．风湿性心脏病本病无慢性呼吸道疾病史，肺气肿和右室肥大的体征，结合X线、心电图、心电向量图、超声心动图和肺阻抗血流图可以鉴别。

3．原发性扩张型心肌病及缩窄性心包炎 前者心脏增大常呈球形，常伴心力衰竭、房室瓣相对关闭不全。后者有心悸、气促、发绀、颈静脉怒张、肝大、腹水、浮肿及心电图低电压等，均需与肺心病鉴别。通过X线、心电图等检查一般不难区别。

【治疗】

肺心病的治疗可分为两个阶段，即急性期治疗和缓解期治疗。

(一)急性发作期治疗

呼吸道感染是肺心病急性发作的主要原因，治疗包括以下几方面：

1．控制呼吸道感染

2．保持呼吸道通畅，改善呼吸功能

清除气道分泌物，使呼吸道湿润，稀释痰液，溶解黏液栓，解除支气管痉挛，如溴化异丙托品雾化吸人，茶碱等；

祛痰药如盐酸氨溴索等。

呼吸道分泌物多者应吸痰。

病人有呼吸肌衰竭可能时，可加用无创的鼻或面罩呼吸机进行压力支持辅助通气，或用气管插管、气管切开进行人工通气，以保证足够的供氧。

3．控制心力衰竭

一般经吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后，心衰症状可以缓解。

必要时可用利尿剂，少量、短时间应用，同时补充电解质。

强心剂要慎用，采用快速、少量应用，如毒毛花苷K或毛花苷丙，采用一般心功能不全时用量的1／2至1／3即可。

扩张血管的药物可选用硝苯地平，多巴胺和多巴酚丁胺等。

4．皮质激素的应用

在有效控制感染的基础上，短时间应用皮质激素，对改善通气，防止呼吸衰竭的发生有一定帮助，但要防止继发真菌感染，激素一定要慎用。

5．处理其他并发症 如酸碱失衡、电解质紊乱、休克、出血等。

(二)缓解期治疗

缓解期的治疗主要是防止急性发作，控制肺心病的发展。

1．提高机体免疫功能

可用核酸酪素注射液、免疫核糖核酸、冬虫夏草(百令)胶囊、转移因子等。

2．呼吸肌功能锻炼

如膈式呼吸和缩唇呼气。

3．镇咳、祛痰、平喘药及抗胆碱能受体阻断剂的应用

4．中医中药、扶正固本、活血化瘀的治疗 可选用党参、黄芪、沙参、麦冬、丹参、红花、川芎嗪等。

【预后】

肺心病的病死率自20世纪70年代以来有下降趋势，现已控制在15％以下。

能早期发现、早期积极防治，肺功能的损害能够得到较好的控制；

如防治不当，发展成肺功能不全将影响病人的生活质量。

反复发作者预后不良。