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穆雄铮 三甲
穆雄铮 主任医师
复旦大学附属华山医院 整形外科

眼距增宽---眶距增宽症

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眶距增宽症是指两眼眶间骨性距离过度增宽的一种疾病。过去一向被认为是一种独立的颅面部畸形,但经过近年的仔细观察和分析,现已证明两眼眶间距离的增加只能说是一种症状,它可以出现在许多类型的颅面畸形中,因而并不是一种独立的颅面畸形

() 病因

法国Tessier提出有五种可能的病因 (1)中面部或颅面部原发性发育不良;(2)单侧颅面裂(3)颅面部正中裂或鼻裂;(4)额鼻部的鼻筛型脑-脑膜膨出或额窦肥大;(5)颅缝早闭症,如见于CrouzonApert综合征病人。目前国内穆雄铮教授带领的华山医院团队发现该病可能与基因突变有关,并且已经开展了筛查基因检测项目。

眶距增宽症的治疗

()眶距增宽症的手术年龄

大多数作者认为手术治疗眶距增宽症亦不宜过早。一般来说,第一期手术在患者56岁时进行为最佳时机。过早手术,不但在进行眶缘下截骨时会损伤恒牙的胚胎,而且还会影响颅面骨骼的正常发育。在56岁时期进行手术矫治,可有助于学龄前儿童的心理改善;但最主要的是,由于此时骨组织较薄软,手术操作远较成年人为方便。



(二)手术方法

对于眶距增宽单单采用鼻部修复的方式是不彻底,也无明显效果的。目前多采用颅内外联合径路矫治眶距增宽症的手术。手术过程需要将颅骨部分打开,在直视情况下,将眶骨截断并且向内收拢。该手术比较复杂和困难,且具有一定的危险性。需要有足够经验的医生及其团队共同配合,才可能将手术风险降到最低。术后的妥善护理和及时处理危象和任何并发症,对手术成功也至为重要。应有一组经过专业培训的护士担任特别护理。随时进行眼、鼻、口腔清洁,鉴别有无脑脊液从鼻孔中流出,防止感染和褥疮形成。如有脑水肿、血容量不足、瞳孔异常等情况出现,应及早报告医生进行紧急处理。笔者开展眶距增宽的治疗近20年,为上千例患者实施了手术,认为成功的手术离不开术者丰富的经验以及护理、麻醉等良好的配合。随着目前医学技术的进步,以及国家医疗保险制度的完善,此类疾病已经不再是让患者闻之色变的心头患了。


穆雄铮
穆雄铮 主任医师
复旦大学附属华山医院 整形外科