成人Still病

成人Still病是一种临床表现多样化的综合征。几乎所有患者均有高热，大多数患者在病程中出现皮疹。86％～98％的患者可有关节疼痛、压痛或关节炎，其中80％～88％的患者首次发病即有关节痛。50％～70％的患者有明显咽痛，尤其在发病早期(第一个月内)。咽痛可被认为是一个具有诊断意义的表现。其他临床表现有肝脾、淋巴结肿大、肝功能异常及肌痛。少数患者有肺脏、心脏受累。神经系统受累较少见，有脑膜脑炎及周围神经病，感觉神经性听力丧失的报告，MRI检查可见局灶性中枢神经系统损害。
实验室检查缺乏特异性。淋巴结活检呈慢性非特异性炎症或反应性增生。骨髓细胞学示感染性骨髓象。最近研究发现血清铁蛋白滴度升高对于急性成人Still病具有诊断价值，其敏感性为69％，特异性为29％。滴度下降是治疗有效的可靠指标。糖化铁蛋白降低的敏感性为83％，特异性为69％，两者结合诊断的敏感性为67％，特异性为80％。
以下诊断标准可在诊断本病时参考：
1. Cush标准：具备下面1～4条及a～d中的两项可诊断，
① 发热≥39度
② ②关节炎和(或)关节痛；
③ ③类风湿因子(RF)阴性；
④ ④抗核抗体(ANA)阴性；a.白细胞≥15×109/L；b.皮疹；c.胸膜炎或心包炎；d.肝肿大或脾肿大、或全身淋巴结肿大。
2. Calabro标准：
① 无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每日1～2个高峰；
② 关节炎、关节痛或肌痛；
③ ANA和RF阴性(标准方法)；
④ 至少具备以下两项：类风湿皮疹，全身淋巴结肿大，脾肿大，一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)，中性粒细胞增高(白细胞计数>15×109/L)；
⑤ 排除其他原因的高热、皮疹、关节炎、关节痛。
满足以上5条可确诊，否则只是试验性诊断。
在治疗方面，糖皮质激素对发热、皮疹、关节疼痛等有显著效果，一般足量泼尼松(1mg/kg/日)，可很快控制病情，必要时可静滴等量地塞米松。症状缓解后可逐渐将激素减量。维持量在10～20mg/日，疗程2～3个月。我们认为给予消炎痛、布洛芬或双氯酚酸等非皮质类固醇类抗炎药，对缓解症状、减少激素用量十分必要。对上述治疗效果不好者，可考虑行甲泼尼龙(1g/日，连用3天)或甲氨蝶呤(20～40mg，1次/周)或环磷酰胺(800～1000mg，1次/2～4周)冲击治疗。