膝关节疾病系列-成人起病Still病

成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、为主要临床表现，并伴有周围血总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler(1943)首先报告后，Fancon(1946)相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。这两个命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病(AOSD)。

有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。

成人Still病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有血象白细胞数升高，亦可呈类反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有疼痛而无肿胀，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人，18—25岁，男女罹患率基本相等。

成人Still病在治疗方面有以下几点：

（1）糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg•d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。

（2）非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。

（3）慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。

多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。