淋巴水肿

[概念]

淋巴水肿是指人体某部分由于淋巴系统缺陷引起淋巴液潴留，导致的水肿，长期的淋巴水肿由于局部皮下脂肪组织变为纤维结缔组织，皮肤角化、增厚，甚至出现象皮肿，而迁延难愈。

[诊断]

1临床上病程可分为3个阶段：第1阶段为可凹性的水肿，通过抬高肢体可基本缓解；第2阶段为非可凹性的水肿，通过抬高肢体无法很好减轻水肿；第3阶段为不可逆的水肿，甚至可发展为反复的感染、纤维化和皮肤及皮下组织的硬化，即常见的橡皮腿阶段。有的可以观察到下肢曲张的乳白色的淋巴管，为乳糜的返流

2 实验室检查：丝虫病时可出现嗜酸性细胞的增高，外周血涂片可出现班氏丝虫。其他的实验室检查多无特异性结果

3淋巴核素显象：通过肢体远端注射亲淋巴管同位素，观察肢体的淋巴管同位素显象情况,有下列情况可考虑为淋巴管异常：注射位置的显影清除缓慢甚至不清除；肢体远端出现显影的弥散或皮下显影；腹股沟、腋窝或主-髂动脉旁淋巴结显影少甚至不显影；异常的显影通路。

4 淋巴管造影：可出现淋巴管和淋巴结的异常情况，淋巴管异常的表现为：淋巴管增粗，扭曲，出现侧枝循环，或24小时后造影剂仍滞留在淋巴管内，淋巴结的异常为：淋巴结增大、充盈缺损、破坏、减少或消失。

5 CT/MRI 用于对肢体水肿的鉴别诊断，可以发现肿瘤、脂肪水肿等其他造成肢体水肿的原因。

[鉴别诊断]

1 原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿的鉴别

原发性淋巴水肿是指淋巴管先天异常，如淋巴管发育不良或淋巴管增生等造成的水肿。又可分为遗传性和散发性2类，又以后者见。遗传性的淋巴水肿多为1岁前的男孩，双侧发病，有家族遗传病史，水肿部位通常包括下肢全部。散发性的淋巴水肿多见于10多岁的女孩，发生于单侧下肢，部位多仅累及膝下。

继发性淋巴水肿多因手术、外伤、感染、炎症以及肿瘤等诱因引起，丝虫病是最常见的淋巴水肿，最后可形成典型的象皮腿，肿瘤根治术（尤其是乳癌根治术）是目前欧美国家淋巴水肿的常见原因

2 淋巴水肿与其他水肿的鉴别

全身性水肿：心源性水肿，多为发生双侧脚踝处的可凹性水肿，可以出现右心衰的其他查体发现，如肝脏的增大，肝颈静脉回流征阳性。肾源性水肿，多为清晨时眼睑的水肿，实验室检查可发现肾脏功能的损害.肝源性水肿，多为腹水造成的腹部膨隆，可查体发现腹水征，实验室检查发现明显的肝脏功能损害。

静脉水肿：多出现皮肤萎缩和色素沉着，并可形成肢体的溃疡，而淋巴水肿多无组织微循环的障碍，无色素的沉着和溃疡。下肢静脉的超声可以发现深静脉的血栓或瓣膜功能损害导致的回流。

髂压迫综合征：静脉造影可见到左髂静脉被右髂总动脉压迫

脂肪水肿：多发生于妇女，弥漫性，对称性，非凹陷性的肢体皮下组织增多。MRI可以帮助鉴别

[治疗]

1 预防性治疗：主要包括根治丝虫病，积极治疗下肢的感染性或者风湿性炎症，在恶性肿瘤根治手术（如乳腺癌，妇科的盆腔肿瘤，下肢的骨肉瘤）以及其后的放疗中，注意保护腋窝和腹股沟淋巴结的一部分，和周围的静脉血运。

2 药物治疗：苯并呲喃酮通过提高单核巨嗜细胞的活性，降低细胞间的蛋白浓度，从而使得组织水肿降低。利尿剂和局部注射皮质醇激素可短暂起效，但长期使用的副作用比较大。

3 物理治疗：对于早期的淋巴水肿的患者，可以使用一些物理治疗来缓解肢体张力，主要包括患肢的抬高，按摩、绷带、功能锻炼、压力泵以及包括热疗在内的一些理疗手段

4 手术治疗：绝大多数的患者可以通过上述的保守治疗得到缓解，约10%的患者需要手术治疗，手术的适应症是由于肢体体积的持续增大导致功能的损害或者患有反复的淋巴管炎，手术的方法主要是分阶段的将皮瓣下冗余的水肿组织切除，可分为2-3期，间隔3月。术后伤口内放置引流管5天以上，绝对休息大于1周，并给予加压包扎3周。改进的术式可将部分皮瓣的皮肤组织埋如切口下，即形成皮下瓣，优点是有利于淋巴管的侧枝形成。

淋巴管成型术：包括直接的淋巴管成型术，即淋巴管-静脉吻合术，或人工淋巴管架桥术；以及通过增加淋巴管回流的间接成型术，但远期效果还有待考证。

[诊疗路线]

患者出现肢体肿胀，在经过超声、CT、MRI以及实验室的心、肝、肾功能的检查，排除因脏器功能衰竭、静脉性水肿、肿瘤等原因后，结合其手术史、家族史以及丝虫感染史，查体出现典型的组织水肿、皮肤角质化，应考虑淋巴水肿的诊断。可行淋巴核素显象和淋巴造影进一步明确，又以前者无创而首选。

诊断明确的淋巴水肿以保守治疗为首选，如无效，或者出现巨大的肢体而功能损害，则考虑手术，手术方式以分期的减容术为宜。