三甲
陈同辛
主任医师
上海儿童医学中心
儿内科
11岁男孩，先天性免疫缺陷，必须干细胞移植手术吗？
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患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 患者男，11岁，从小体质一直较弱，下颌部淋巴结肿大1年余，今年4月感冒发烧，近一个月的抗炎治疗未见好转，查白细胞低，脾大，肝门淋巴结肿大，经中国医科院肿瘤医院活检，病理结果为不典型性淋巴增生，后到北京儿童医院做免疫组化及病毒检验，诊断为EB病毒感染TB淋巴细胞增生性疾病，后经北医三院高子芬教授会诊，结果一致。6月8日，又应医生要求去道培医院做了免疫缺陷基因检测，6月29日，道培医院结果为unc13d基因突变，道培医院建议做干细胞移植，并做了配型。8月2日，前往北京儿童医院复查，只查了血常规，淋巴细胞偏高，46.8，其他如中性细胞、红细胞浓度等偏低，张永红主任认为基本正常，也主张尽快移植。 6月底至8月复查，一直按打胸腺肽（隔两天1支）、服用转移因子、还有保肝的药。目前，病人身体状况很好，体重也增长了不少 根据我有网上的查询，做干细胞移植您是权威，我想问一下，孩子现在需要做干细胞移植吗？移植的风险有多大？您做过的成功案例中，有和孩子的一样情况的吗？还有，移植的费用究竟要多少？谢谢陈教授！谢谢
上海新华医院小儿内科陈同辛：
我们所作的干细胞移植，主要是针对一些原发性免疫缺陷病，和你所叙述的疾病不是同一种类型。根据你的基因诊断来看，你的孩子应该是嗜血细胞综合征。所以我无法判断是否需要做干细胞移植，这需要你和你就诊的大夫积极沟通。
患者的状态对移植的存活率有很大的影响，如健康状况，移植前的感染情况等。所以不同的疾病存活率不太一致。
如果不发生比较严重的并发症，移植的费用在20万左右。
患者：谢谢陈教授百忙之中的解答，我还是有点不明白，孩子得的病不是先天性免疫缺陷吗？这个嗜血细胞综合征该怎么治疗？不需要做移植吗？那北京儿童医院和道培医院怎么要求我们尽快做移植呢？作为孩子的家长，心里很急，但又不知道到底该怎么治，该去哪里治，才能救孩子的命。陈教授，请您帮帮我，告诉我该怎么做。
上海新华医院小儿内科陈同辛：
我的意思不是你不需要做移植，而是说嗜血细胞综合征不属于我的诊治范围，我不了解它的治疗方法，它属于血液科疾病。我们面对的主要是一些免疫性疾病。我们诊治的先天性免疫缺陷包括：重症联合免疫缺陷；以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等；湿疹血小板减少伴免疫缺陷等疾病。
患者：哦，太谢谢陈教授了，谢谢，您知道这种病哪里治得好些吗，谢谢
上海新华医院小儿内科陈同辛：
因为我不是这个专业，对于哪个医院比较好不是很了解
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