血友病肠系膜上动脉畸形破裂致自发性腹腔出血探讨

患者，男，40岁。因自发性腹痛于当地医院就诊，血压进行性下降，腹腔诊断性穿刺抽出不凝血，急诊行剖腹探查术。见腹腔出血量约2000ml，发现胰腺下缘肠系膜上动脉分支处有活动性出血，因手术技术及条件等原因，不能彻底止血，仅用大网膜包裹血肿，以使出血相对局限在小网膜囊内。术后止血、输血、补液、对症治疗。为进一步诊治，遂于2007年1月18日急诊转入我院。详细追问有高血压及软组织血肿、鼻衄等出血倾向家族史，其兄因脑出血早年死亡。入院体检：T 36.7℃，P 130次/min，R 25次/min，BP 100/70 mmHg。重度贫血貌，上腹剑突下直径13cm包块，腹膜刺激征（+），移动性浊音（+），肠鸣音4～6次/min。入院时白细胞10.1×10⁹/L，中性粒细胞0.82，血红蛋白110g/L，血小板（PLT）126×10⁹/L，凝血酶原时间（PT）21.4s（正常对照值11～13s）及部分凝血酶原（APTT） 63.6s（正常对照值30～45s），尿潜血（＋＋）。FⅧ：C 5.7%（正常值50%～150%）。入院诊断：高血压病、腹腔出血、失血性休克。输血、补液、抗休克营养支持、对症治疗。1月19日进一步完善辅助检查，组织全院会诊，考虑病情复杂、危重，并经血液科会诊，考虑血友病A的诊断成立，另外，因第一次手术血肿机化，无法显露正常解剖结构，首选治疗方案为血管造影、介入治疗。

1月20日行第一次介入血管造影，考虑肠系膜上动脉分支出血。1月22日再次行介入血管造影，诊断：肠系膜上动脉分支根部血管瘤破裂（属于真性动脉瘤或假性动脉瘤暂无法界定，考虑假性血管瘤可能性大），活动性出血，上腹包块为血肿（图1a、b）。由于破裂出血处在肠系膜上动脉根部，如果栓塞势必影响全小肠乃至右半结肠血运、甚至坏死，无法栓塞。腹痛加重，上腹肿块逐渐增大，出现全腹压痛，尤以上腹明显。腹穿抽出不凝血。血红蛋白进行性下降。向家属交代病情，于1月23日再次行剖腹探查术：大网膜包裹及网膜囊内大量新鲜血液及凝血块，量约2500ml，清除部分血肿，胰腺实质暗黑，周围炎症重，无法显露正常解剖结构（图2），见肠系膜上动脉属支活动性破裂出血两处，将其结扎，局部蛋白胶封闭，留置腹腔引流管两枚，关腹，术毕。

1月23日患者P 110次/min，R 20次/min，BP 160/90 mmHg。腹腔引流管引出150ml暗红血性液体， PT 18.6s、APTT 48.4s，纤维蛋白原（FIB）1.58 g/L，PLT 66×10⁹/L。1月27日切口周围片状淤斑，腹腔引流引出新鲜血400ml。床头B超示双侧胸腔局限性积液，胸腔穿刺左侧胸腔抽出血性胸水500ml，右侧抽出100ml。28日凌晨患者昏迷，因多系统器官功能衰竭死亡。

2 讨论

甲型血友病是一种X染色体连锁隐性遗传的出血性疾病。根据临床表现、实验室检查及患者均为男性，诊断为甲型血友病。属Ｘ伴性隐性遗传病,基因定位Xq₂₈。本病在遗传性凝血病中占首位，为79.4%，地区及民族分布广泛。由于因子Ⅷ（F Ⅷ）基因的缺陷，从而导致循环中F Ⅷ促凝活性下降并引起出血。本例仅为甲型血友病患者，病史及家族史比较典型。血友病患者应避免手术及创伤，本例血友病患者肠系膜上动脉血管畸形，并有高血压病家族史，自发腹腔出血死亡。病人存在血管性血友病综合征，此类病人血管性血友病因子（vWF）中的大分子量（HAW）多聚体细微缺失，导致先天性的血管发育异常。血友病患者合并各部位血管畸形的比率仍需大宗病例回顾报道。

外科医生需提高对血友病认识。此例当地首诊医生仅注意腹腔出血、失血性休克，而忽视了术前详细询问病史，但并不违背普通外科手术原则。病人转入我院时尽管急检的血小板等检查处在正常范围，是因为失血性休克未得到较好的输血、补液治疗，血液浓缩所致的检查结果“正常”，在适时大量补液后，各项血液检测指标的真实数据才显露出来。所以，对于失血性休克病人，外科补液是极其重要和相当关键的。如早明确诊断或考虑到血友病的可能，可输新鲜血、血浆或F Ⅷ因子，对内出血原因早预防、早治疗，后果可望会更好一些。血友病患者手术注意：⑴术前补充F Ⅷ；⑵术中可用含F Ⅷ的纤维蛋白胶，封闭出血点；⑶术后出血及感染的控制。本病例因无法停止输新鲜血浆及冷沉淀，所以没有足够的时间进行进一步明确血友病诊断的相关检查。

本病例首选血管造影、介入诊疗技术，但是由于出血病灶的位置位于肠系膜上动脉根部的血管分支，无论是应用栓塞或支架，均无法确保肠系膜上动脉分支的小肠及右半结肠血供不受影响，甚至完全阻塞，导致肠道缺血坏死。所以在病人仍存在进行性出血的情况下，再次手术是没有办法的办法。

综合分析此例病人的诊疗经过，首次手术是整个治疗的成败的关键，唯有第一次手术明确找到出血点，确切止血，才有可能争取到生存的机会。但是由于：⑴当地手术水平及技术的限制，无法充分显露胰腺下缘肠系膜上动脉分支处，胰腺及肠系膜上动脉系统的外科解剖的确是普通外科手术的难点；⑵或者由于当时病人的病情危重，无法有充足的时间寻找和显露明确的出血点，所以仅姑息治疗，从而，由于血肿机化及局部重度炎症反应，失去了第二次手术的机会。