运动障碍的康复

运动障碍的康复

[英]/Bogey R A…//Arch Phys Med Rehabil，2004，85(3 suppl 1)-S₄₁~S₄₅

1 肌张力障碍

肌张力障碍是由许多不同病因引起的运动障碍，临床以肌肉收缩异常为特征。肌肉收缩可呈持续性也可呈周期性，且可因一个特定运动或活动加剧，因紧张加重。

肌张力障碍也许是一种运动预备障碍。原发性肌张力障碍源于基底节功能紊乱，特别是苍白球的纹状体控制紊乱。这种紊乱改变了运动计划的丘脑控制及皮质的执行区域，引起脑干和脊髓内抑制性神经元间机制的异常调控，导致不合适的肌肉收缩，肌电活动过强，伴随复杂运动中转换困难。PET和经颅磁刺激证实肌张力障碍患者有皮质功能障碍。起于基底节的神经元活性变化可产生神经元功能间联锁的变化，这可发生于整个苍白球丘脑皮质运动环路，这个相应的改变了的特发性皮质下行为方式可能会破坏皮质突触传入活动的时空方式，导致皮质输出错误和异常的运动控制。

肌张力障碍也许是一种感觉运动整合障碍。基底节和运动区紧密地与躯体感觉区和视听区相连，每一个区域均与较严重形式原发性肌张力障碍的病理表现有关。Siggelkow等发现颈部肌张力障碍时感觉运动整合功能受损。类似地，Abbruzzse等发现肌张力障碍时感觉输入的中枢过程是异常的，而且周围传入或中枢过程异常可影响运动方案的执行，并导致肌张力障碍性运动。躯体感觉异常是否能触发肌张力障碍尚未清楚而需进一步研究。

肌张力障碍按年龄、受累区域、病因来分类。早发型肌张力障碍以26岁前出现症状为特征，迟发型则在26岁后开始出现症状。肌张力障碍按解剖学分类为：局灶性（一个区域受累）、节段性（≥2个邻近区域）、多灶性（≥2个非邻近区域）、广泛性（双上肢和一侧下肢）、半身性（一侧躯体）。

肌张力障碍可根据病因分类。在原发性肌张力障碍中，肌张力障碍是唯一症状，而无其他疾病或诱发加重的损伤。在肌张力障碍群中，肌张力障碍常伴随阵挛或帕金森氏病等特征。第三个分类为与获得性脑损伤或外伤后有关的继发性肌张力障碍，第四个分类包括与神经变性疾病（如帕金森氏病、多系统性萎缩即MSA、Wilson病和线粒体疾病）有关的肌张力障碍。第五个分类为心因性肌张力障碍。

原发性肌张力障碍最常见形式是自发的，在排除所有已知病因后方可作出诊断。许多肌张力障碍有遗传因素，简写为DYT及随后指定的数字，但未发现准确的基因缺陷。DYT1是由于TORIA基因上的3对等位基因缺失引起。这种基因异常通常在Askenazi Jew和其他人群中发现。DYT5病即Segawa综合征是肌张力障碍群的一个实例，通常在儿童期起病，于成年时表现症状。

继发性肌张力障碍能发生于脑损伤、肿瘤化学治疗、外伤、脊髓损伤、牙科手术后。许多药物也可产生如肌张力障碍这个不适当的副作用。这些药物包括一些抗惊厥药、抗抑郁药、丁螺旋酮、麦角、精神抑制药。神经变性疾病如帕金森氏病、亨廷顿舞蹈病、Wilson病也可产生肌张力障碍。

肌张力障碍的治疗常是对症的（除了Segawa综合征和Wilson病）。在20%以上的特发性肌张力障碍中多巴胺兴奋剂治疗有效。这些药物副作用高，初始剂量低，随临床耐受逐渐提高到较高血浆浓度。其他药物如巴氯酚、氯硝安定、抗惊厥药、非典型精神抑制药也许有效。

肉毒毒素（BTX）注射已创新了局灶性肌张力障碍的治疗。已在多个研究中证实BTX-A有效。BTX-B对BTX-A有反应和抗BTX-A的颈部肌张力障碍患者均有效。BTX的疗效可持续3~4个月。

对BTX耐药或对其他药物干预无反应的肌张力障碍患者也许需外科干预。鞘注巴氯酚已在肌张力障碍治疗中显效。其他治疗肌张力障碍的手术包括神经支切断术、丘脑切开术、苍白球切开术。丘脑切开术的并发症包括影响语言和吞咽困难，尤在双侧手术时很明显。Andrew等报道55例实施立体定向丘脑切开术者中有15%发生轻偏瘫。双侧苍白球切开术、苍白球和丘脑电刺激也可治疗肌张力障碍。

2 舞蹈病

Syndenham首先描述舞蹈病，他描述了一个感染后发生的疾病，称之为“st.vitus.Dance”。1872年亨廷顿报道了一种家族性遗传的舞蹈病。舞蹈病是一种运动障碍，以不规则、快速、无固定方向、随机的随意运动为特征。病因很多，包括遗传性、感染性、内分泌性、血管性。

亨廷顿病为常染色体显性遗传的运动障碍性疾病，还有认知和精神症状，典型发病在30~40岁。其他罕见遗传因素包括舞蹈样运动棘红细胞征、齿状核红核苍白球萎缩、良性遗传性舞蹈病、发作性舞蹈病、Wilson病。

有许多非遗传性舞蹈病。Syndenham舞蹈病与A组链球菌感染有关，且为自限性的。约15%红斑狼疮患者有舞蹈病，抗磷脂综合征也有舞蹈样表现。舞蹈病与妊娠、真性红细胞增多、甲亢无关。其他非医源性因素包括中风、人免疫缺陷病毒。药物也能引起舞蹈病。治疗精神病的多巴胺拮抗剂也与许多运动障碍疾病如舞蹈病有关，而且这些症状在停药后不能缓解。

丘脑及相关结构损害也与舞蹈病有关。Lee在回顾中风后运动障碍方面文献后发现17位单侧丘脑下核损伤患者中15位有舞蹈病，7位有复合运动障碍（舞蹈病和肌张力障碍）患者有局灶性损害，累及丘脑后外侧象限（由CT和MRI所证实）。

舞蹈病的治疗令人失望，但是去除上述诱因很重要。丙戊酸和卡马西平治疗Syndenham舞蹈病较安全、有效。卡马西平已推荐为所有舞蹈病一线治疗药物。四苯喹嗪（多巴胺受体阻滞剂和单胺耗竭剂）也可治疗舞蹈病。典型和非典型精神抑制药也用于治疗舞蹈病。

3 震颤

震颤的定义为交互神经支配的对抗肌群的随意的节律的震动，引起躯体部分在空间中固定平台上的运动。可从节律上区分震颤与其他运动障碍。根据震动频率来分类震颤：慢（3~5Hz）、中速（5~8Hz）、快（9~12Hz）；也可根据受累运动的量来描述为精细的、中等的和快速的。最后可根据患者震颤时的活动来分类。当他试图保持姿势时会发生姿势性震颤；肢体静止时会发生静止性震颤；相互作用时会发生动作性震颤。

许多神经学疾病会出现震颤，治疗为对症性和随病因变化。静止性震颤也称帕金森氏震颤，即“搓丸样”震颤；随着疾病进展，躯体其他部位如头、躯干、下巴、唇也会出现震颤。在如MSA和进行性核上性瘫等神经变性疾病也会出现静止性震颤，但是这些疾病所观察到的震颤不如帕金森氏病中震颤明显。

原发性震颤为最常见运动障碍，为一种姿势性震颤，4~11Hz，主要影响上肢；累及近端肢体和头部的震颤频率较低，累及肢体远端的频率较高。原发性震颤的发病率随年龄增加，青少年到70岁均会发病。在典型病程中，症状进展慢。原发性震颤的病理生理尚未清楚。它可分类为遗传性和散发性，遗传形式上为常染色体显性，而且外显性多变。目前尚无药物可治疗原发性震颤。最常用药物为普萘洛尔和扑痫酮，该二药疗效相同，而且如对一药无效的患者可换用另一药。β受体阻滞剂（如Metaprolol、Naldolol）也可用于治疗原发性震颤，但疗效各异。

许多震颤源于小脑。一侧小脑核或小脑上脚或相关环路病理改变均可引起震颤。在多发性硬化中可见一种大脑性姿势性震颤，这种震颤的治疗选择较有限，严重病例可选用异烟肼合用VitB₆。

患者在戒酒时也会出现震颤。类似于原发性震颤，但有些轻微差异，与戒酒有关的震颤频率较原发性震颤高，且通过累及部位也可区分二者，戒酒性震颤主要限于手而原发性震颤则范围广泛。

震颤的其他形式包括心因性和直立性及周围神经疾病所致震颤。心因性震颤较复杂，在静止时也可发生，常伴随一个动作或一个姿势的变化。因注意力分散可出现震颤频率和幅度的变化,这种震颤对药物反应差。直立性震颤频率为13~18Hz，是一种姿势性震颤（累及大腿，当患者站起时出现而当他坐或走动时改善）。氯硝安定、氯氮类已成功用于治疗直立性震颤。与周围神经疾病有关的震颤临床表现与原发性震颤相似。进行性神经病性腓骨肌萎缩、糖尿病、尿毒症等可伴有震颤。

当药物治疗无效时，可考虑外科治疗。立体定向丘脑切开术可治疗原发性震颤，它对耐药性帕金森氏病也有用。手术为不可逆的，可能有潜在的影响认知的副作用。通过植入电极的丘脑和基底节电刺激相对疗效较好，但风险—效益比高。

4 阵挛

阵挛以突然、中风样的随意运动为特征 。这些运动可能是肌肉收缩（阳性阵挛）或肌肉抑制（阴性阵挛）的结果。象痉挛一样，阵挛为临床体征而并非一个诊断。可根据解剖部位、持续时间、运动方式、病因、潜在病理生理机制来分类阵挛。解剖学分类为：局灶性、多灶性、节段性、广泛性。身体一个部位出现阵挛为局灶性；2个或多个非邻近区域为多灶性；一个区域如下肢则为节段性；累及多个肌群则为广泛性。阵挛可能有节律或无节律，可偶然发生或反复发生。当阵挛发生时无先兆则为特发性；如为特定刺激所致则为反射性；当与随意运动发生时则为动作性。

Marsden首先提出阵挛的病因分类。他认为可分为：生理性（体查无异常，也无运动障碍）；原发性；癫痫性（与发作性癫痫有关）；继发性或症状性（为另一种神经学疾病的结果）。

原发性阵挛分为2类：遗传性和散发性。遗传性阵挛为常染色体显性遗传，在20岁前发病，临床病程良性，常累及上肢，与其他神经学疾病无关，也无脑电图异常，生存寿命和生活质量正常。继发性阵挛则呈多相性，2岁到70岁均可发病。

阵挛与痫性发作有关。阵挛可在全身性紧张—阵挛性发作的初始或末期均可观察到，也能成为发作的一个特应性表现。阵挛可为失神发作的一部分，也能成为阵挛性发作的主要部分。

继发性阵挛可能为其他神经学疾病的症状之一。这些疾病包括遗传性贮积症（如神经节苷脂贮积症）和其他神经变性疾病（如脑阵挛综合征、MSA、克—雅氏病、老年性痴呆）。Burkhardt等报道可在15%的弥散性雷维小体病中出现阵挛，Lance等描述了在严重缺氧性脑病中出现阵挛。阵挛也可为暴露于毒药或药物和铝、汞、抗抑郁药、锂、典型和非典型精神抑制药的结果。阵挛也可能为皮层、脑干、脊髓局灶性损害的结果，甚至可能是周围神经系统损害的结果。

阵挛的治疗主要是根据病因而治。如为代谢性异常或为药物反应，则可针对代谢异常治疗或停止用药。生理性阵挛根本不需治疗。如为癫痫性，则可使用抗惊厥药如丙戊酸、氯硝安定。有研究表明5-羟色胺可治疗缺氧后阵挛。其他药物包括Piracetam、四苯喹嗪、抗胆碱能药、抗惊厥药、多把胺制剂等。

（颜华 编译 ）