对眼睑痉挛的认识

眼睑痉挛(BSP )是一种局限性肌张力障碍疾病，其特征为过度的不自主闭眼， 原发性、特发性和自发性眼睑痉挛统称为良性特发性眼睑痉挛(BEB )，对BEB患者来说，随之而来的焦虑和抑郁症比疾病本身带来的困扰要严重。

多数患者双侧起病，部分患者为单眼起病，早期表现为眨眼次数增多，双眼睑发沉，常常在注视时出现阵发性睁眼困难，在精神紧张、情绪不佳时眼睑痉挛加重，在说话、唱歌、嚼口香糖、放松等状态下或触摸颌面部某位点时眼睑痉挛症状可缓解 但随着病程进展双侧眼睑均会受累，出现持续性的眼睑闭合，甚至功能性失明。本病可合并口下颌肌张力障碍，进展为Meige综合征或颅颈肌张力障碍。

目前尚未明确BEB的病因，BEB不是单一多巴胺受体代谢途径障碍造成的，可能是多因素功能紊乱造成的。肌张力障碍是由于患者异常的大脑重塑和运动区出现环路抑制造成的，BABA 介导的纹状体苍白球抑制增加和苍白球-丘脑抑制减少造成腹侧丘脑的去抑制状态，从而引起皮质的兴奋性增高和功能紊乱。在患者前额区中部的电生理研究发现，其面部肌肉静止期缩短，表明大脑皮层神经元过度兴奋，可能对支配面部肌肉的神经元抑制缺乏。

常规影像学检查不能发现BEB患者大脑结构、形态异常，目前多采用功能影像学方法进行检查，正电子发射断层扫描(PEP)显示，清醒状态的BEB患者小脑和脑桥呈高代谢状态，而睡眠状态纹状体的葡萄糖代谢是降低的，有学者采用PEP检查BEB患者的丘脑发现，其代谢活动相对活跃。另学者发现，BEB患者的丘脑葡萄糖代谢亢进。功能磁共振成像(fMRI)是目前脑功能研究的热点， 利用血氧水平依赖性(BOLD)效应可以获取人脑功能活动图，还可以通过不同时空分辨率追踪fMRI的信号变化特点来动态研究神经网络活动及其解剖部位。学者利用BOLD发现，与对照组相比，BEB患者前视觉皮层前扣带回皮质初级运动皮层丘脑中部和小脑上部明显激活。学者通过BOLD发现，BEB患者和正常人的额叶、顶叶辅助运动区初级感觉皮层多个视觉区小脑都有激活，但BEB患者的豆状核壳核也有激活，BEB明确的激活相关区域可能需要在肌电引导下行fMRI同时记录的激活区的顺序和作用，进一步明确不同部位肌肉异常痉挛与局部脑功能改变的关系。

目前没有研究证明口服药物治疗BEB有效 ，有人建议采用氯硝西泮、巴氯芬、苯海索等治疗。 有报道使用唑吡坦有明显效果。A型肉毒毒素作为治疗BEB的一线方法已经有20多年，局部注射可以提高BEB患者的生活质量，减轻患者的抑郁症状。A型肉毒毒素的药效平均维持时间为3-4个月， 90%的BEB患者可获得中度至明显改善。小剂量注射肉毒毒素引起的全身无力并不常见，长期使用肉毒毒素制剂可导致治疗抵抗。女性患者的眼睑痉挛程度和频率较重，但不同性别的疗效差异没有显著差异，有报道，5-&还原酶(5AR )抑制剂--- 非那雄胺(5mg/d)对某些肉毒毒素治疗抵抗的BEB特定群体来说有效。

给皮质区一个持续的的低频重复经颅磁刺激可以降低大脑皮质的兴奋性，从而改善患者的症状。另外，面神经支配的眼轮匝肌切除术是一种非常有效的BEB治疗方法，其复发率达25% ，但可以多次进行手术。