自身炎症性疾病和自身免疫病是一回事儿吗？

自身炎症性疾病与大家所熟悉的自身免疫病不能划等号。

自身炎症性疾病是一组少见的遗传性周期性疾病，由于基因突变使其编码蛋白发生改变，导致固有免疫失调而引起全身性炎症。自身炎症性疾病由于其遗传性特点大多发病较早，少数成年后发病。临床表现为复发性全身性炎症，绝大多数患者表现为突发周期性发热，皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等伴急性期反应物升高。而在无症状的发作间期，患者健康和生长发育如同正常人，急性期反应物也完全正常。自身炎症性疾病主要包括一组单基因遗传病，也包括一些多基因疾病（表）。

自身免疫病包括了一大组可累及各个组织器官的疾病，通常所指主要是弥漫性结缔组织病。根据主要病理和临床特点的不同，自身免疫病常常分为两大类疾病：多器官（系统）疾病和单一器官（组织）受累疾病（表）。自身免疫病系因机体产生了大量针对自身抗原如DNA、细胞表面分子和细胞内蛋白的自身抗体。自身免疫病的病因不明，遗传因素和环境因素都可能参与其中，但适应性免疫系统针对自身抗原的超强反应发挥了主要作用。

自身炎症性疾病与自身免疫病之间的关系近年来逐渐引发人们的关注。初步研究发现，自身炎症性疾病和自身免疫病之间存在许多相似的特征，例如：两者都有一个前缀“自身”，说明其病理过程都是针对自身组织；两者都是系统性疾病，主要累及皮肤和肌肉骨骼系统；两者都包括单基因疾病和多基因疾病；从病理生理的角度来看，两者都是在某些基因易感性个体存在免疫系统的慢性激活，最终导致组织炎症。但是，两组疾病也存在不少差异。例如：自身炎症性疾病是由于固有免疫系统直接导致组织炎症，而自身免疫病是由于固有免疫系统激活了适应性免疫系统，而后者引发炎症过程；自身炎症性疾病通常没有自身抗体或抗原特异性T细胞，参与炎症损伤过程的主要是单核巨噬细胞，而非T、B细胞。

而随着研究的深入，新的观点正在逐渐被接受，即自身炎症性疾病与自身免疫病更可能属于具有一大组临床表现的同一疾病谱，一端是单纯自身炎症性疾病，另一端是单纯自身免疫病，而那些不太符合任何一种单纯表现的疾病，则可能属于中间的交叉类型或过渡类型。

表自身炎症性疾病和自身免疫病的分类