“扩张性心肌病”怎么办？-火眼晶晶识真伪

发表者：马力人已读

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扩张性心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退。主要表现为心力衰竭、心律失常和血栓形成。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。目前治疗只能缓解症状，晚期唯一治疗手段是心脏移植。这个诊断给人的感觉就是绝望！！！

左冠状动脉异常起源于肺动脉常被判作“扩张性心肌病”，其有一条给心脏供血的主要血管长错了位置，导致心肌缺血（类似于心肌梗塞），其手术效果良好。所以诊断“扩张性心肌病”必须慎重，要抓住患儿的哪怕一线生机，创造生存的机会！！！

病例资料

8月24日，一2个月女婴，因气促、声音嘶哑，某院心脏彩超检查提示扩张性心肌病，来到广州妇女儿童医疗中心心脏中心就诊。入院后即进入了较为完善的诊疗流程，发现并抓住最后一根救命稻草！入院后经我中心心脏彩超及CT三维重建等检查确诊为：先天性心脏病——左侧冠状动脉异常起源于肺动脉；左心室舒张末直径 40mm，已扩大至成人左心室大小；EF为32 %，心肌收缩功能明显降低（正常值≥50%）。在经过积极充分术前准备后，全国著名小儿心脏外科专家陈欣欣主任为患者成功实施了“左冠状动脉移植术”——将直径仅2mm的左冠状动脉切下移植到正常位置。术中应用了HTK液心肌保护、改良超滤等技术，确保了手术的顺利进行及术后康复。患儿术后送入广州妇女儿童医疗中心心脏监护室治疗。该患儿同时患有“左侧声带麻痹，左侧支气管软化狭窄，营养不良”，增加了治疗难度。经过心脏中心监护室的综合治疗，应用纤支镜、呼吸辅助装置、营养支持策略等各种先进的技术和理念，患儿于术后20天痊愈出院。鉴于患儿病情危重，患儿家境贫困，我院联合公益基金给与了5万元的资助。

患儿术后1个月复查彩超提示心脏较术前明显缩小，EF值已升至44%。患儿一般情况良好。

成功经验

广州市妇女儿童医疗中心心脏中心目前已治疗了18例“左冠状动脉异常起源于肺动脉”的患儿，术前EF20%～50%（心肌收缩力下降），近一半患儿误诊为“扩张性心肌病”，90%患儿痊愈出院。

专业知识讨论

左冠状动脉异常起源于肺动脉常被误诊为扩张型心肌病。误诊的原因可能有以下几点：

①新生儿期，肺动脉压高，由肺动脉向左冠状动脉灌注静脉血，此时可出现左心室心肌轻度缺氧，但很少出现症状。出生后4～6周，肺动脉压逐渐下降，由肺动脉向LCA灌注逐渐减少，直至停灌。最终肺动脉压低于冠状动脉压，出现由肺动脉向冠状动脉“窃血”，此时左、右冠状动脉侧支交通发育尚不完善，出现左室心肌供血减少，导致左心功能不全及心力衰竭的临床症状。因而多在2～4个月发病，与婴儿扩张型心肌病发病时间有重叠，且临床表现无特异性，易被临床医生忽视而误诊。婴儿首次表现多于哺乳或活动时呼吸短促，面色和四肢末梢苍白、冷汗。如宝宝有此情况，应提高警惕！

②该病发病率极低，临床医师对该病认识不够，加上胸片，超声心动图表现与扩张性心肌病相似，同时基层医院超声心动图医师对该病的认识不够、检查技术及设备差，当发现婴幼儿心内膜增厚时，没有继续探查冠状动脉情况。

虽然扩张性心肌病的临床症状表现与之类似，但扩张性心肌病与左冠状动脉异常起源相比预后至今仍然不容乐观，目前的资料统计显示5年内病死率在15％～50％。若左冠状动脉异常起源误诊为扩张性心肌病反而会耽误病情，错过手术最佳时机。