复发性抗NMDA受体脑炎的诊疗

抗NMDA受体脑炎的复发率在10—20%左右，正在成为该病治疗的新挑战。复发可能与潜在的畸胎瘤没有被检出与切除、不规范的免疫治疗特别是长程免疫治疗应用不足等因素有关。北京协和医院关鸿志等总结了该院16例复发性抗NMDA受体脑炎病的临床特点和诊疗方案。

16例复发病例中，男性5例，女性11例，平均21.2岁。首次发病的起病症状：精神症状10例，不自主运动2例，癫痫发作3例，近记忆力减退1例。主要症状数：2-8个，平均5.8个，入ICU救治7例(43.8%)。mRs评分平均4.56分。1例发现卵巢畸胎瘤并行切除，经免疫治疗后全部病例病情缓解

复发期临床特点：16例共发生复发32次，其中多次复发者（2次及以上）8例，平均复发间隔5.0个月。32例次复发中，28例次病情较首次发病时轻，3例次病情严重程度同初次起病，1例次复发时病情较初次严重，2例次入住ICU。复发时症状数1-7个，其中以单一症状复发者11例次，多症状复发者（2个及2个以上症状）21例次；复发期平均症状数2.59个/例次，低于初次发病的平均症状数（P<0.05）< span="">。复发期mRs评分1-5分，平均2.69分（P<0.05）< span="">。2例复发时出现不同于首次发病时的新症状。

复发期辅助检查结果：脑脊液抗NMDA受体抗体阳性率为100%，血清抗NMDA受体抗体阳性率为53.1%（17/32）。复发期脑电图：异常12例，边缘状态2例。头MRI首次发病检查中8例异常，复发时原有病灶消失，7例见新病灶。头PET：5例于复发期行头PET，均有异常。

四、复发期治疗：2例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除。16例给予一线免疫治疗，12例加用二线免疫治疗，包括硫唑嘌呤、骁悉、美罗华、环磷酰胺。全部病例经免疫治疗后病情缓解。

结论 抗NMDA受体脑炎具有一次复发和多次复发的可能性，即使切除畸胎瘤仍有可能复发。多数患者在复发时症状较轻。症状学、脑脊液抗体检测和神经影像学等为判断和评估复发的重要方法。为预防复发，选择长程免疫治疗方案是必要的，并需要遵循个体化的原则。