眼综合征
发表者:涂云海 人已读
别名:视网膜变性一糖尿病一耳聋综合征。
概要:生后第一年即可发病,视力逐渐减退,20岁左右可致全盲。
病因病理:病因不明,呈常染色体隐性遗传。
眼部特征:视网膜色素变性,视力差,并逐渐发展,终至视力丧失。视神经萎缩。
全身特征:
1.青年性糖尿病(胰岛素依赖性),中枢性尿崩症和骨骼异常。
2.10岁左右开始听力逐渐下降,进行性神经性耳聋。
3.腹型肥胖、黑棘皮病、高胰岛素血症。
4.早期心脏异常。
治疗:无特殊疗法,可采用复方樟柳碱颞浅注射,配以维生素A、维生素B1等,以改善视网膜血液供应与营养。
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发表于:2014-12-25