再生障碍性贫血的问答知识大全

1.再生障碍性贫血是怎样的一种疾病?

答：再生障碍性贫血，简称“再障”(AA)。本文主要讲的是后天获得性再障，它是由多种原因引起或不明原因的骨髓造血功能衰竭(骨髓衰竭)的一组综合病征。大量的临床和实验资料表明，后天获得性再障是一种自身免疫性疾病。其特点为：①全血细胞减少而出现相应的临床症状，如自细胞减少则患者易感染，出现发热；红细胞减少而见心悸、气短、乏力、头晕；血小板减少则见出血情况。②骨髓增生低下，造血组织减少，非造血组织增多。③无肝脾淋巴结肿大。④常用的抗贫血药治疗无效。

2．引起再生障碍性贫血的因素有哪些?

答：多数再生障碍性贫血患者的发病原因不明，称为原发性或特发性再生障碍性贫血。部分患者显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起的，称为继发性再生障碍性贫血。继发性再生障碍性贫血主要以药物、化学毒物苯及其衍生物、电离辐射以及病毒感染为多。其中引起再生障碍性贫血的药物中，最常见的是氯霉素(合

霉素)、安乃近和保泰松等解热镇痛药与抗肿瘤药、磺胺药(如复方新诺明)以及万古霉素和伏立康唑等抗生素。石油、汽油、油漆、塑料、染发剂中所含有的苯，易在骨髓中蓄积，与再生障碍性贫血发生关系明确。农药如有机磷等亦可引起再生障碍性贫血。各种电离辐射，如x线、射线、放射性核素达到一定剂量时均可导致再生障碍性贫血。病毒性肝炎后期亦可发生再生障碍性贫血，且往往比较严重。

3．再生障碍性贫血的发病率是多少?

答：依据再生障碍性贫血发病缓急、病情轻重及骨髓受损程度等情况，将再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。依其发病原因则分为先天性和后天获得性两种，一种被称为范可尼贫血的先天性再生障碍性贫血占2．5％，多在10岁内发病，多数有家族史。后天获得性再生障碍性贫血，原因不明者，称为原发性再生障碍性贫血，约占70．3％；能查明原因者称为继发性再生障碍性贫血，占16．9％。近年来继发性再生障碍性贫血已有明显增加。再生障碍性贫血在各年龄均可发病，但以青壮年多见，发病年龄高峰为20～25岁。

4．再生障碍性贫血有哪些临床表现?

答：不同类型的再生障碍性贫血临床表现有差别。急性型再生障碍性贫血，又称为“重型再生障碍性贫血I型”。起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血，严重者可发生颅内出血。大多数患者可因感染而见持续性高热，其中以咽部感染、肺炎、肛周感染脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展，贫血进行性加重。此型病例病情严重，不经治疗死亡率高。慢性型再生障碍性贫血起病较慢，进展亦缓慢，常无确切的发病日期，多数患者因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有患者迁延多年不愈。少数患者可急性发作，病情急转直下，称为重型再生障碍性贫血Ⅱ型，常与感染有关。

5．如何诊断和鉴别诊断再生障碍性贫血?

答：再生障碍性贫血缺乏特异性临床和实验室检查表现，从某种意义而言，再生障碍性贫血的诊断标准事实上可理解为所有已知的其他骨髓造血衰竭的排除标准。粒细胞减少与再生障碍性贫血国际研究组提出诊断再生障碍性贫血必须符合以下三点中至少两点：①血红蛋白<100g／L；②血小板<50xlOg／L；③中性粒细胞<1．5xlo~l< span="">。若患者虽外周血二系或三系血细胞减少，但减少程度达不到上述标准，则不应诊断为再生障碍性贫血，但需密切监测血细胞计数变化。诊断再生障碍性贫血后应进一步确定其临床型别。