幼年特发性关节炎(节选科室自编诊断指南）

幼年特发性关节炎

【定义】 16岁以下儿童的持续6 周以上的不明原因关节肿胀。

【诊断要点】

一、临床表现

大多数有单个或多个关节肿痛，全身型在发病前期可不出现关节症状，而出现发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等多样性非特异感染表现。

二、辅助检查

三大常规、血沉、CRP、免疫6项、自身免疫3项、脏器功能、风湿组、抗核抗体、病原学检查（如血培养、病毒、支原体、结核等），铁蛋白，凝血四项、骨髓涂片检查、关节X-ray或MRI检查、关节液分析。

三、鉴别诊断

1. 以高热、皮疹等全身症状为主

(1)败血症:尤其与so-JIA鉴别。

(2)结核:关节结核、脊柱结核等较难鉴别，PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT等作为鉴别的依据。

(3)病毒感染:病毒感染是自限性，对症支持后症状会消退。

(4)恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病及其他恶性肿瘤。须骨穿以及相关影像学检查作鉴别。

2. 以外周关节受累为主

(1)结核性关节炎:PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT。

(2)化脓性关节炎:单侧大关节，局部红、肿、热、痛，全身中毒症状，关节滑液混浊，病原体以革兰阳性菌居多。

(3)风湿热:游走性关节痛、链球菌感染、ASO升高。

(4)创伤性关节炎:外伤史、X线片、关节超声检查。

3. 与其他风湿性疾病合并关节炎鉴别
(1)系统性红斑狼疮:有相当一部分JIA患者ANA杭体阳性，而系统性红斑狼疮往往有典型的面部蝶形皮疹，并且肾脏累及率高。且大多数SLE患者合并有其他自身抗体，如ds-DNA。

(2)血管炎综合征:此类疾病如过敏性紫癜，虽然会可能有明显关节痛，甚至活动障碍，但是它往往有明确的时间如与紫癜同时发作，并且以下肢多见以及有过敏病史等。

（3）银屑病关节炎：银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主，也可出现关节畸形，但类风湿因子阴性，且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。

（4）强直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周围关节也可受累，特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者，需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点：①青年男性多见；②主要侵犯骶髂关节及脊柱，外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主，常有肌腱端炎；③90-95%患者HLA—B27阳性；④类风湿因子阴性；⑤骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助。

【治疗】

治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能活动，解除不舒适感，预防或减少脏器损害，避免或最小化药物毒性。

一、一般治疗

1. 除急性期需暂时卧床休息外，应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动，从事能耐受的体育锻炼。

2. 急性期可进行超短波、热疗、温水浴、频谱等仪器理疗和推拿、按摩等手法康复。

3、 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。

二、对症治疗

1、全身症状如发热症状活动时、关节肿胀明显时可短期使用皮质激素（口服、静脉、关节腔注射）；

2、常规使用一种非甾体类抗炎药（NSAIDs），可较迅速减轻关节症状；

3、中药治疗，可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用，可作为辅助治疗手段。

三、对因治疗

1、使用改善病情的抗风湿药（DMARDs），如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A等，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，降低全身和关节的活动程度；

2、使用生物制剂，如Etanercept、Adalimumab、Infliximab等，能有效的控制疾病的活动，延缓关节的破坏，主要用于难治性的JIA患儿；

3、药物积极正规治疗无效者考虑外科治疗，滑膜切除在儿童中有争议。

四、预防

病因尚未清楚，所以无法预知疾病的发生。预防原发病的复发需要做好及时诊断、遵嘱服药、定期复查三大环节。