上腔静脉综合征

上腔静脉综合征即通过上腔静脉的血流受阻。它是一种内科急症，最常见于胸腔内恶性疾病患者。上腔静脉综合征患者需要尽快进行诊断评估和治疗。

1757年，首例上腔静脉综合征被报道，其病因是梅毒性主动脉瘤。曾经上腔静脉综合征的病因是主要是梅毒性动脉瘤或结核性纵隔炎。而目前，上腔静脉综合征的病因大约70%是肺癌，特别是腺癌。

为什么会出现上腔静脉综合征？

上腔静脉引流来自头部、颈部、上肢和上胸部的静脉血。它位于人体胸腔内，被一些相对固定的结构所包绕，这些结构有胸骨、气管、右主支气管、主动脉、肺动脉、肺门和支气管旁淋巴结等。它始于左、右无名动脉连接处，终于右心房，长6～8 cm。它是一个薄壁、低压的血管结构。它在经过纵隔右侧时容易受压。

上腔静脉阻塞的原因有肿瘤侵犯静脉壁伴血管内血栓形成或者肿瘤直接外压薄壁的上腔静脉。上腔静脉完全阻塞常为血管内血栓形成合并外压所致；部分阻塞常为外压不伴血栓形成所致。其他原因还有血管内装置，并且随着血管内装置应用越来越多，其发生率在上升。

当上腔静脉阻塞，身体上半部的静脉血流通过侧枝循环回流到心脏，这包括四个主要途径。其中最主要的途径是奇静脉系统，包括奇静脉、半奇静脉，与肋间静脉交通。第二条途径是内乳静脉系统及其分支血管，与腹壁上静脉和腹壁下静脉交通。第三条和第四条侧枝循环分别是胸长静脉系统与股静脉和椎静脉的交通。

上腔静脉阻塞时，尽管有这些侧枝途径，上部的静脉压一般都是升高的。严重的上腔静脉综合征患者静脉压可以高达200～500 cm水柱。

上腔静脉综合征的发病率和死亡率？

发病率

右侧胸腔内恶性疾病患者5～10%发生上腔静脉综合征。肺癌患者4.2%发生上腔静脉综合征，其中80%肿瘤累及右肺；小细胞肺癌患者9～19%发生上腔静脉综合征，淋巴瘤患者1.9%发生上腔静脉综合征。

死亡率

上腔静脉综合征患者的预后主要取决于基础疾病。轻度的静脉充血本身不会导致死亡。

良性上腔静脉综合征患者的预期寿命不变。恶性疾病导致的上腔静脉综合征，死亡率主要与肿瘤组织学相关。如果患者出现喉部水肿和脑水肿的症状和体征，则是上腔静脉综合征的最危险的表现，有猝死风险。临床观察提示10%的支气管肺癌和45%的淋巴瘤患者经放疗可以生存至少30个月；而如果恶性上腔静脉综合征不治疗仅能生存大约30天。

上腔静脉综合征有哪些临床表现？

上腔静脉综合征病程早期，部分阻塞时可能无症状，但更常见的是轻微的症状体征容易被忽略。

当上腔静脉综合征发展为完全阻塞时，出现典型症状体征。

最常见的症状是呼吸困难，上腔静脉综合征患者63%有此表现。

其他症状还有：

面部肿胀

头胀

咳嗽

手臂肿胀

胸痛

吞咽困难

端坐呼吸

视觉变化

声嘶

头痛

鼻塞

恶心

胸腔积液

头重脚轻感。

颈部和胸壁静脉扩张

面部水肿

上肢水肿

精神意识变化

充血

紫绀

视乳头水肿

木僵

昏迷

身体前屈或平躺可能会加重症状和体征。

是什么原因导致了上腔静脉综合征？

上腔静脉综合征病例80%以上是恶性纵隔肿瘤导致，其中支气管肺癌占75～80%，多为小细胞肺癌。非Hodgkin淋巴瘤（特别是大细胞型）占10～15%。少见的恶性疾病还有Hodgkin病、转移癌、纵隔血管的原发性平滑肌肉瘤和浆细胞瘤等。

导致上腔静脉综合征非恶性疾病大约占22%，有：

1）纵隔纤维化

2）血管病，诸如主动脉瘤、血管炎和动静脉瘘

3）感染，诸如组织胞浆菌病、结核、梅毒等

4）良性纵隔肿瘤，诸如畸胎瘤、胸腺瘤、皮样囊肿等

5）心脏病，诸如心包炎和心房粘液瘤

6）中心静脉置管导致血栓形成

怀疑或者诊断了上腔静脉综合征需要做哪些检查？

胸片

胸片可能发现纵隔增宽或右胸团块。仅有16%胸片无异常。

CT

CT检查可以提供关于阻塞位置的更准确信息，可能指导纵隔镜、支气管镜或经皮针吸活检。它还可以提供关于其他重要结构的信息，如支气管和声带。

首先要检查胸部CT以明确阻塞的原因是外压还是血栓形成。

MRI

MRI对于本病的诊断价值尚无充分研究，不过可能很有价值。其相对于CT的优势在于可以多平面成像，可以直接观察血流，以及不需要碘造影剂。

MRI可以作为肾衰患者和造影剂过敏患者的替代选择。其劣势在于增加扫描时间，减少病人依从性和增加费用。

静脉造影

侵入性对比剂静脉造影是最明确的诊断手段。它可以精确确定阻塞病因。对于考虑手术治疗时特别重要。

SPECT

对于某些病例可能有价值。

怎么治疗上腔静脉综合征？

上腔静脉综合征可能需要内科治疗或外科治疗。上腔静脉综合征的治疗目标是缓解症状以及尽量治愈原发恶性疾病。仅有少数快速发作的上腔静脉阻塞可能导致危及生命的并发症。

临床上腔静脉综合征患者常可通过保守治疗手段明显缓解症状，这些手段包括抬高床头和吸氧。急诊处理的指征包括脑水肿、心输出量下降或上气道水肿等。常应用糖皮质激素和利尿剂缓解喉部水肿或脑水肿，不过效果不确切。

放疗是多数上腔静脉综合征患者的标准治疗。如果无法确定组织学诊断并且患者的临床情况恶化，可以作为初始治疗；不过，文献回顾提示单纯上腔静脉阻塞，很少需要在确诊前紧急治疗。

放疗方案通常开始两到四次剂量大，3～4 Gy，之后应用传统剂量，每日1.5～2 Gy，直至总剂量30～50 Gy。放射剂量取决于肿瘤大小和放射反应。放射范围应包括肿瘤边缘周围2-cm。

经照射，患者在胸部影像学提示肿瘤明显缩小前就出现临床改善。放疗改善上腔静脉阻塞见于70%的肺癌患者和95%以上的淋巴瘤患者。

继发于非小细胞肺癌的上腔静脉综合征患者首选放疗，有效率高，但总体预后差。

对于化疗敏感性肿瘤患者，化疗可能优于放疗。一项研究显示小细胞肺癌合并上腔静脉综合征者，单纯放疗有效率56%，化疗有效率100%，联合治疗有效率83%。

非Hodgkin淋巴瘤导致上腔静脉综合征，无论单纯化疗、联合化放疗或单纯放疗，所有患者上腔静脉综合征症状都在2周内完全缓解。

对于中心静脉置管周围血栓导致的上腔静脉综合征，可以溶栓（如：链激酶、尿激酶或rt-PA）或抗凝（如：肝素或口服抗凝药）。可能的话，撤除导管，同时必须抗凝以防止栓塞。这些治疗在症状发生5天之内应用最有效。

有研究者报道恶性上腔静脉综合征应用血栓预防以防止栓塞事件，10例无抗凝治疗的患者中，5例发生血栓栓塞事件，2例致死。而20例抗凝治疗患者中，2例发生致死性颅内出血。因此抗凝治疗尚待前瞻性随机临床试验证明确。

外科行上腔静脉外科旁路手术可能缓解症状，但指征尚不完全确定。

目前血管内治疗的主要手段是支架植入或经皮腔内血管成形，溶栓，或一些联合方案。