【06-01】头痛会是脑动静脉畸形吗？怎么检查治疗？

阵法性头痛，是脑动静脉畸形的表现之一，但不一定就是脑动静脉畸形，这需要检查来确定。

脑动静脉畸形(AVM）是脑血管畸形中的一种。脑血管畸形是指脑血管发育异常引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响的一类疾病。包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形。脑AVM是因胚胎早期脑血管原始胚芽发育分化异常而引起。常见于16-35岁（平均25.7岁）发病，发病率大约0.35%-1.1%。男性多于女性，可发生于任何部位，但幕上明显多于幕下。

就大小而言，AVM分为小型（直径＜2cm)、中型（直径2-4cm)、大型（直径4-6cm)、特大型（＞6cm）。这在选择治疗方法和判定愈后中具有较大意义。

脑AVM临床表现:

出血、癫痫和阵发性头痛是脑AVN的三大临床表现。在没有发生出血和癫痫之前，患者往往没有什么症状，甚至AVM相当大也可能没有任何症状，绝大多数患者是因为出血后手术或检查才得以诊断，其次是寻找癫痫发作的原因时才被发现。

出血：大约52%-77%的AVM患者以颅内出血为首发症状，是自发性蛛网膜下腔出血主要原因之一，约占27.8%。年平均出血率为2-4%，出血的发生是一个复杂的过程，是多种外在和内在危险因素共同作用的结果。由于出血的不可预测性，引起的后果又相当严重，通常把AVM比喻成“定时炸弹”。

癫痫：癫痫的发生率约占全部AVM的10-30%。癫痫大发作与局灶性发作发生率基本相同，精神运动性发作和小发作较少。患者主要表现为发作性的肢体抽搐，抽搐持续时间数十秒等数分钟不等，发作的频率也不相同，常伴昏迷，口唇青紫，口吐白沫。发作后四肢无力，嗜睡等。

阵发性头痛：40-50%的患者有阵发性头痛。出血时头痛发生突然，疼痛剧烈，往往伴恶心、呕吐等表现。

脑AVM诊断依据：临床上凡是自发性蛛网膜下腔出血、非外伤性颅内出血、反复发作的癫痫甚至经常阵发性头痛的病人都应该考虑有脑动静脉畸形的可能。患者作相关的检查一般都能确诊。AVM的诊断主要有数字减影血管造影（DSA）、磁共振成像（MRI）、磁共振动脉造影（MRA）和螺旋CT血管造影（CTA）。DSA是诊断AVM最可靠的方法，比其他几种诊断手段都直观和可靠。DSA不仅能够显示AVM的大小、位置和形状，而且能够显示供血动脉和引流静脉及血流动力学改变，对临床治疗方法和手术方式的选择具有重要的指导意义。

脑AVM治疗方法：

①显微外科手术切除：近二十年显微神经外科得到了长足的发展，使AVM的手术治愈率有了明显的提高。对于位置表浅、非重要功能区的中小型AVM，手术比较容易，术后效果良好，并发症和死亡率也很低。但手术毕竟有创伤，仍有一定的致残率和死亡率，对于脑深部、重要功能区及体积巨大的AVM，手术仍比较困难，危险性较大，致残率可高达48％，手术应取慎重态度。

②血管内栓塞治疗：栓塞治疗已有近五十年的历史，其适应症有：（1）对于单支或少数供血动脉的AVM，特别是新近出血的患者，血管内栓塞可达到微侵袭、痛苦小、疗效迅速的目的。（2）对大型和功能区的AVM，栓塞可缩小其体积，改善血液动力学分布，以利显微外科手术切除和立体定向放射外科治疗。

③头部伽玛刀：头部伽玛刀具有独特的优越性，已经成为治疗AVM的一种重要方法，也是头部伽玛刀主要治疗对象之一。中小体积（<40mm3）的AVM是其良好的适应症。AVM的体积越小，两年闭塞率越高，总体说来伽玛刀治疗AVM之后一年完全闭塞率接近50%，两年完全闭塞率达80％，三年完全闭塞率达90％以上，癫痫停止或缓解率达到50％以上，头痛消失率或好转率达75％，观察期再出血率只有3%-4%，安全可靠。

头部伽玛刀治疗脑AVM的机理

头部伽玛刀照射畸形血管团后，通过血管一系列生物学效应，使畸形血管逐渐闭塞而达到治疗目的。其病理变化是伽玛射线辐射造成畸形血管内皮细胞损伤，继而引起血管壁结缔组织修复性增厚，管壁增厚，血管腔逐渐变小，导致最终畸形血管的闭合。

伽玛刀治疗后畸形血管闭塞过程有三个阶段：（1）血管内皮或内皮下损伤：主要表现为血管内皮细胞从血管壁上破裂、分离或脱落。（2）内膜平滑肌细胞增生：血管腔的全部或大部分平滑肌细胞增生，引起血管腔的向心性或偏心性狭窄。（3）细胞变性和基质增加：畸形血管大都闭塞，主要是细胞变性，伴透明样变。

头部伽玛刀治疗AVM的适应症有：

（1）小型和中型，位于重要脑功能区和脑深部的AVM。

（2）开颅手术失败以及血管内栓塞治疗后残留的AVM。

（3）出血三个月后的中小型AVM。

（4）年老体弱或因身体其他重要器官严重疾病不能耐受全麻或开颅手术者。

（5）部分大型AVM，各种原因不能手术的AVM 或多次栓塞体积仍然很大的AVM，可考虑头部伽玛刀分次或分割治疗。