先天性桡尺骨连接

一、概述

先天性桡尺骨连接是指先天性桡尺骨近端连接，前臂不同程度的旋前位固定。大约60％为两侧前臂受累。发病率为0.02％。男女发病大致相等。此种畸形是胚胎期肢芽纵向分节发育停顿所致。

二、诊断

（一）临床表现

桡骨和尺骨间连接，前臂无旋转功能，而且前臂固定在中度或过度旋前位置，不能旋后，手掌不能向上，伸肘时旋转活动往往由盂肱关节代偿。由于前臂固定的位置，产生不同程度的功能障碍，如不能转动门的把手、扣钮扣和使用餐具等。过度旋前的病儿，功能障碍更显著，手掌向后，仅能手背接近嘴。

（二）X线片表现

一般可见桡尺骨近端呈骨性连接，无关节形成。有时桡尺骨连接部是软骨和纤维性组织，在X线片上不显影，容易误诊，但患肢具有桡尺骨的外形改变和两骨间距不匀称等特征，尚容易诊断。

三、治疗

此畸形并非单纯骨骼畸形，前臂还有广泛的软组织畸形和挛缩，企图通过简单的截骨手术方法恢复旋转功能的想法，多致失败。因此应根据前臂的功能，严格掌握手术的适应症和手术方法。

手术治疗以学龄前为宜，这有利于患儿运动技巧的训练。手术方法有桡尺骨连接处凿开；桡骨或尺骨截骨术；桡尺骨连接部旋转截骨术等。