诊断肺动脉高压后如何治疗？

肺动脉高压的治疗目的：

·阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，减轻肺动脉压力

·改善心功能，增加心排血量

·提高生存质量

治疗策略：根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物；干预基础病因（如先天性心脏病、心脏畸形有纠正机会的除外如ASD、VSD、PDA等）和存在的（或潜在的）危险因素、改善生活方式；经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。具体治疗措施如下：

（一）一般措施

• 避免剧烈的体力活动 (以症状的出现为指导)

• 避免前往高海拔地区(1000 m)

• 禁忌妊娠(采取合适的避孕措施)

• 尽可能避免外科手术

• 避免使用鼻腔解充血药、ß受体阻滞剂

（二）传统治疗

• 口服抗凝药

• 根据需要吸氧

• 根据需要使用利尿剂

• 地高辛

• 吸入一氧化氮（NO）

• 钙离子拮抗剂（CCB类药物）: 急性血管扩张实验（行心导管检查时进行）阳性的患者应选择ＣＣＢ 治疗，如硝苯地平、地尔硫卓等（长期敏感者才能长期使用）

（三）靶向治疗

• 前列环素及其类似物：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用。包括依前列醇、伊洛前列素（万他维）、贝前列素钠（德纳）、曲前列环素等• 内皮素拮抗剂：内皮素是肺动脉高压重要致病原因之一，内皮素拮抗剂可拮抗内皮素的作用。目前国内上市的此类药品有：波生坦（全可利）和安立生坦（凡瑞克）。

• 磷酸二酯酶(PDE) 抑制剂：通过一系列机制达到舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压的作用；可增强或延长吸入性一氧化氮和前列环素类药物的作用。此类药物包括西地那非（万艾可）、伐地那非（艾力达）、他达那非（希爱力）等

• 联合用药：如果增加单药治疗的剂量无效，则应予联合治疗

（三）手术治疗

• 经皮球囊心房间隔造口术

• 单肺、双肺和心肺移植：晚期重症患者药物治疗预后不佳，常是心肺移植的适应证。