肾上腺皮质癌--对于大于5cm的肾上腺肿瘤手术的思考

肾上腺皮质癌是极度恶性的肿瘤，发病率不高，占恶性肿瘤的0.02%。由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移，其中大部分生存时间不超过1年。即使手术切除的Ⅰ～Ⅲ期者5年生存率大约也仅30%。

对于早期的肾上腺皮质癌手术切除非常重要：包括1、完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结；2、近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等。

对于大于5cm左右的肾上腺肿瘤，如考虑肾上腺皮质癌，最好选择开刀手术，完整切除肿瘤及其周围的组织，如与周围组织粘连需同时切除相关组织组织和脏器。本中心收治多名外院行腹腔镜微创手术切除肾上腺皮质癌术后复发的病人，原因为术中病灶破裂，或不完全切除干净，而此类病人基本1-2年内全部死亡。因为皮质癌肿瘤组织质地脆，如豆腐般，术中很容易出现破裂，因此无瘤原则，手术技术和经验对于患者的生死具有决定性的意义。

那么有没办法术前就提前诊断肾上腺皮质癌么？

首先影像学检查：

1、肿瘤一般比较大，多数大于5cm，我们诊治的肾上腺皮质癌平均10cm，我们做的最小的肾上腺皮质癌是3cm，因此大小也不是绝对的。

2、肿瘤一般会出现出血坏死，边界不清，或者侵犯周围组织和器官，淋巴结肿大等；也有肿瘤边界清楚，没有明显侵犯的。

3、对于肿瘤比较大，而且边界不清的肾上腺肿瘤应该特别注意小心恶性可能。

临床表现： 肾上腺皮质癌主要有两个类型，分泌激素类型和不分泌激素类型；

1、分泌激素的比如分泌雄激素，可以使很多女患者出现男性化，长胡子等表现

2、不分泌激素类型，一般无明显变化，但是也会有影响血压，电解质等，但是临床表现不典型。

那么术前诊断肾上腺皮质癌对于治疗有什么价值么？

1、主要是手术准备的术中情况额处理

术式：这种大的肿瘤，可以考虑开放手术，安全有效；如果做微创手术，后腹腔，空间小，比较容易出现肿瘤破裂

术中情况：如果术中怀疑侵犯周围组织器官，需要联合切除的，不要犹豫，避免在包膜内剜除，导致肿瘤破裂。

那么术中要不要淋巴结清扫么？目前主要是局部晚期的肾上腺皮质癌需要淋巴结清扫，转移的概率约20%，因此早期的可以不用，相对晚期的可以考虑

如果真的诊断为肾上腺皮质癌术后要如何治疗么？

1、如果是1期的肾上腺皮质癌，术后只要定期观察就可以了，不需要进一步治疗；

2、如果是局部晚期或者不完全切除的患者需要术后进一步治疗，目前晚期肾上腺皮质癌的标准治疗是米托坦加顺铂类的化疗

3、如果术后复发了怎么办？也只能按照晚期肾上腺皮质癌的治疗。

我们在这里这么强调大的肾上腺肿瘤的诊治，主要是因为我们大部分医生观念里面肾上腺肿瘤多数是良性，搞破也没关系，因此术中没有很强的无瘤原则，和完整切除肿瘤的概念，因此我们在这里也是期望得了大的肾上腺肿瘤的患者要在大的医疗中心，有经验的医生进行诊治，那样疗效才会更好。