“心肌致密化不全”是怎么回事？

心肌致密化不全，又叫左心室致密化不全、左心室高度小梁化或海绵状心肌。

正常胎儿于妊娠第1个月心室肌的疏松网状结构发生正常致密化，如果子宫内的致密化过程停止，则引起本病。儿童和不同年龄段的成人都有报道本病。超声心动图特征是左心室壁节段性肥厚，包含2层：一层菲薄的致密脏层和一层极度增厚的非致密心内膜，后者小梁结构突出，伴有深凹陷。下壁和侧壁的心尖和心室中段最常受累。

本病均累及左心室，可伴有右心室受累，导致心室舒张和收缩功能不全，临床出现心力衰竭症状。常不伴有先天性心脏畸形，但可存在病理性面容。1/4的病例有家族性发病史。最常见的并发症是心力衰竭，其次是血栓栓塞、室性心律失常和W-P-W预计综合征。即使治疗恰当，病情也会不停进展。

治疗措施主要是抗心力衰竭，如应用洋地黄、利尿剂、ACEI，还包括口服抗凝剂、植入ICD和心脏移植。

本文系季巍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。