医学科普
发表者:王东明 人已读
良性家族性婴儿惊厥是婴儿期起病的特发性局部性癫痫综合征,起病年龄为3~24个月,高峰年龄在4~7个月,多数在1岁内起病。起病前精神运动发育正常。所有患儿均有相关的家族史。发作呈良性过程,无精神运动发育异常。
发作时最常见的症状为运动明显减少或停止,凝视,反应减低,意识似有损伤,但常难以准确判断。其他症状可见头和双眼向一侧偏转、四肢肌张力增高或降低、青紫、口咽部自动症(咀嚼、吞咽、流涎、咂嘴等),头眼偏转的方向在同一患儿的不同次发作中可有改变。惊厥症状可见一侧或双侧肢体阵挛性抽动,两侧发作可同步或不同步。起病初期常有一日数次的成簇发作,数月至1年后发作消失。
发作间期脑电图背景活动正常,无异常阵发性放电。在成簇发作中的间歇期,可见顶、枕区慢波活动或棘波发放。发作期异常电活动为局部起源,多起源于一侧顶枕区、中央区或颞区。从10~20Hz的低波幅棘波节律开始,波幅逐渐增高,频率逐渐减慢,并扩散到一侧半球乃至双侧半球。同一患儿各次发作的起源侧可左右变化。发作后可有短暂抑止或弥漫性慢波活动。
间歇期正常
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发表于:2015-09-17