结缔组织病的分类

发表者：王平人已读

一类风湿性关节炎(RA):

是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。
1．病因。不明，认为感染是其的诱发或启动因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内因。
2．机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导产生抗体（IgM？），从而激活补体，在免疫反应中导致滑膜炎。
3．病理。基本改变是滑膜炎，早期滑膜充血水肿，浆液渗出及以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，中期滑膜增生，滑膜绒毛变粗大，肉芽组织形成和毛细血管增生使滑膜高度增生变厚形成肉芽血管翳，并侵入到骨骼中，破坏骨质，后期关节纤维化，骨质疏松和破坏，关节僵直畸形。
4．临床。女性多见，多数慢性起病，以对称性关节炎为主要表现的全身性疾病，受累的关节以双手关节，尤其以近端指间关节，腕，膝，足关节最为多见，典型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀，关节晨僵现象持续一小时，到晚期掌指关节半脱位和尺侧偏斜，若合并腕关节的桡侧偏斜，使手成“之”字畸形式，以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔”样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮下结节，血管炎，心脏损害等。

5．特殊类型：（1）Felty综合症：类风，脾肿大，中性粒减少三联症，并多佯淋巴结肿大，贫血，血小板减少，发热。（2）成人起病的Still病：发热和关节炎为主要表现，伴皮疹和白细胞增加（亚败）。
6．诊断：ARA标准（4/7）：（1）晨僵至少1小时并≥6周；（2）3个以上的关节肿≥6周；（3）腕，指掌，指间关节肿≥6周；（4）关节肿对称性（5）皮下结节；（6）RF阳性-IgM抗体；（7）手X线：骨侵蚀及脱钙

二系统性红斑狼疮

临床表现] 起病大多为慢性隐匿性，少数可急性或暴发性起病，常先累及一个脏器，但也可能同时影响多个脏器。
(一)．全身症状（1）发热 70%的SLE出现发热，43%为首发症状，是活动期表现（2）淋巴结肿大：22%有LN轻度肿大，常伴发热。（3）乏力：80%。
（4）体重减轻：70%。
(二).皮肤粘膜 80%SLE有皮肤粘膜损害，常发生在阳光照射部位。
（A）面部（1）蝶形红斑：40%面颊，鼻梁和眉弓处呈现水肿性红斑，表面光滑，毛细血管扩张。缓解期红肿消退，留下色素沉着。
（2）盘状红斑：常发生于头面部，胸部和上臂，为不规则环形红斑，边缘隆起，中央有较多鳞屑，角质栓和毛囊口扩大，逐渐形成萎缩的凹陷疤痕，色素减退。以盘状红斑为主要表现而无系统症状者称盘状狼疮，SLE病人仅10%出现盘状红斑。
（3）光敏性皮炎：曝晒后出疹率为40%，红肿为主，但可出现严重的荨麻疹及大疱性皮疹。光敏皮炎也是活动期指标之一。
（B）四肢（1）手脚掌的鱼际，指趾端出现红斑，斑丘疹，紫斑.
（2）雷诺氏征：手足受冷后疼痛，皮肤发白，继而红肿。
(C）口腔，鼻腔粘膜溃疡：反复出现，经久不愈。
(D) 脱发：毛囊破坏。
( 三) 关节肌肉：85%患者伴关节炎，常见部位为手足，膝，腕，踝等，可伴晨僵但很少发生畸形和骨质异常。另1/3的病人有肌痛。
(四) 浆膜炎： 1/3以上的病人有单侧或双侧胸膜炎，出现少或中等量渗出性胸水
1/4有心包积液，少数有腹腔积液。

(五)．肾脏：从病理角度来讲SLE必有肾脏累及，病理类型可以是系膜型；膜型；
局灶型和弥漫增殖型。但临床上仅75%病人有尿检异常如蛋白尿，血尿，管型或肾功能异常。若症状明显可称狼疮性肾炎，狼疮肾炎表现多样，可以是肾病综合症；慢性肾炎；尿毒症；急性肾炎；远端肾小管酸中毒等。
(六)．心脏：10%的病人累及心肌或心内膜，可表现为心动过速和二尖办杂音。
(七)．肺：10%狼疮性肺炎，两肺斑片状阴影，游走性。
(八)．消化道：可表现为腹痛，腹泻，呕吐，吞咽困难，少数发生腹膜炎，肠坏死穿孔。10%出现肝脏肿大和肝功能异常。

(九)．神经系统：发生率约20%。
（1）癫痫；发生率15%，原因常为脑梗塞，颅内或蛛网膜下腔出血。
（2）偏瘫：2-5%，多与脑血管炎有关。可为首发表现。
（3）精神异常：10%不等，多表现为精分症，以躁狂症为主，少数为抑郁症，幻觉，偏执等。
（4）周围神经损害：3-18%。主要表现为肢体远端麻木，痛觉减退，足下垂

[实验室检查]
血液检查：大多数病人在活动期有轻度贫血，10%有AIHA，重度贫血且Coombs 试验阳性。50%病人在活动期有粒细胞和淋巴细胞有减少。20%有血小板减少，同时可检出抗血小板抗体,和相关免疫检查.

三系统性硬化症(PSS)

是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心，肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵，皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹，手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽，假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤维化和肾衰。

四多肌炎/皮肌炎(PM/DM)

是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带肌，颈肌，和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。对称性近侧肌群软弱为特征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难，早期肌肉疼痛，晚期萎缩。特征性皮疹（Gottron皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱屑，多见于肘和手足的背侧，及膝和踝。40%病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明显增高。

五血管炎

血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。但作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏死溃疡，皮下出血，少数皮下结节。蛋白尿肾损害和腹痛。血清中常可检出抗中性粒细胞抗体（ANCA）。

六干燥综合征

是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症：口干、牙齿变黑，猖獗龋齿—剩留残根，腮腺肿大压痛，复发性口疮；②眼干和结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力下降。③可伴有皮疹，雷诺现象；④关节肌肉，心肾等系统症状。

七混合结缔组织病
指具有SLE、PSS、PM、RA、SS的某些临床特点而又不足以诊断这些病的一组患者。