川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）

很多家长突然听到“川崎病”这个疾病，很懵，说没有听说过这个病，究竟什么是川崎病？川崎病有什么表现？有什么危害呢？下面就这个疾病，给大家做个简单的介绍。

一、什么是川崎病

川崎病又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，临床常表现为：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。本病常发生于婴儿及儿童，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。

二、川崎病是怎么引起的

目前本病的病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。也有提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

三、川崎病有哪些表现

1.发热最初高热达39℃以上，部分病例达40℃以上，未经治疗一般持续11天左右，热程长的可达3～4周，少数可以更长；正规治疗后，一般可在1～2天内下降。 抗生素治疗无效。

2.肢端变化 急性期手掌、足底红斑；手脚硬性浮肿。亚急性期（2～3周后）手指和脚趾的甲周脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。

3.颈部淋巴结肿大 直径>1.5cm，通常为单侧非化脓性肿大。

4.口腔及唇的变化 红斑、唇皲裂，杨梅舌、口咽部黏膜弥散性充血，无脓性分泌物及假膜形成。

5.多形性红斑 发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。其中最常见的是，发热第一周内出现肛周皮肤发红、蜕皮。

6.非渗出性双侧球结膜充血 于起病3～4天出现，不伴有脓性分泌物，热退后消散。

7.心血管系统表现 病初1～6周可出现充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎、瓣膜反流。冠状动脉的损害多发生于2～4周，表现为冠状动脉扩张、动脉瘤或者狭窄，少数可出现心肌梗死。其他非冠状动脉的中等大小的动脉亦可出现动脉瘤。四肢远端可出现Raynaud‘s现象及坏疽现象。

8.其他 可有关节炎、关节痛；腹泻、呕吐、腹痛、肝功能障碍、胆囊积水；外周神经过敏、无菌性脑膜炎、感觉性听力缺失；尿道炎、尿道口炎；在BCG接种部位出现红斑以及硬结。腹股沟部位出现脱属性皮疹。

四、检查表现

1.血常规：急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。血小板在第2周开始增多。过半数病人可见轻度贫血。血液呈高凝状态。

2.血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。

3.C反应蛋白增高。

4.血培养阴性。

5.抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。血清补体正常或稍高。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。

6.尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。

7.心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。

8.心脏彩超适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。

9.在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

五、川崎病的治疗

1.人血丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4-5天；或者每日同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后降至5mg/kg·d，顿服。

2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，达抗血小板聚集作用。

3.皮质激素 除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应，一般不单用皮质激素。

4.抗凝和溶栓治疗 恢复期病人用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年复查心脏情况。如心脏彩超，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

六、川崎病的预后

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。